Что собой представляет синдром Фергюсона-Критчли

Содержание:

genes-rna-cropСиндром Фергюсона-Критчли — наследственное семейное заболевание, которое напоминает рассеянный склероз. В основном первые проявления встречаются в возрасте 30 лет, но не раньше. В некоторых случаях они могут появиться и позже. Особенность в том, что прогрессирует патология медленно, поэтому на протяжении многих лет человек может не замечать ярких проявлений, а значит, к врачу, скорее всего, обратится, когда заболевание будет в самом разгаре.

Симптомы

Симптомы могут быть самыми разными, что и объясняет полиморфность клинической картины. Из-за их большого количества, и того, что все они напоминают симптомы рассеянного склероза, диагноз может быть долго не поставлен.

Основной симптом – спастический парапарез, то есть поражение только обеих рук или только обеих ног. От плегии парез отличается тем, что, конечности могут выполнять движения, но мышцы в них очень слабые. Спастический означает тот факт, что мышцы, которые поражены парезом, спазмированы, скованны, напряжены.

Парапарез — не единственный симптом при синдроме Фергюсона-Критчли. Сюда нередко добавляются и признаки поражения мозжечка. Это:

  1. Скандированная речь.
  2. Интенционный тремор.
  3. Гипертермия.
  4. Атаксия.
  5. Насильственный смех.
  6. Насильственный плач.
  7. Лабильность психики.

Причём основной признак того, что произошло поражение мозжечка – это интенционный тремор. Он возникает во время целенаправленного движения руки к какому-либо предмету. Это также основной симптом рассеянного склероза. Но такой тремор наблюдается и при алкоголизме, инсульте или приходящем нарушении кровообращения в районе мозжечка, и при отравлении организма самыми разными веществами, включая и наркотики.

Со временем интенционный тремор при синдроме Фергюсона-Критчли осложняется нарушением адаптации в обществе, что связано с комплексом неполноценности. Пациент не может выполнять работу, которую выполнял прежде. А это значит, что ему нередко приходится увольняться со своего прежнего места. Такие люди просто не могут быть ювелирами или хирургами.

Дополнительные признаки

Из-за поражения мышц лица начинаются трудности с речью. И последними появляются признаки депрессии из-за того, что пациент не в состоянии обслужить сам себя.

Но эти симптомы далеко не единственные. Появляются и глазодвигательные нарушения. При этом наступает ограничение движений глазных яблок вверх и в сторону.

Возможны и экстрапирамидальные расстройства. Прежде всего это гипомимия (слабо выраженная мимика лица), микрография (значительное уменьшение величины букв), затруднения, которые появляются в самом начале движения, которые напоминают паркинсонизм. Тремор рук и ног может наблюдаться не только во время попытки сделать движение, но он иногда появляется и в покое. Присутствует оральный гиперкинез – судороги, которые возникают в районе рта.

Течение заболевания прогрессирующее. Прогрессирование медленное, поэтому от первых симптомов до развития полной картины болезни может пройти немало лет. Регресса и ремиссии не наблюдается. Также нет светлых промежутков во время развития клинических симптомов.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза требуется проведение диагностических мероприятий. Так как поставить правильный диагноз бывает довольно затруднительно, то врачи могут порекомендовать такие процедуры, как компьютерная томография головного мозга, электроэнцефалография, исследование уровня гормонов щитовидной железы, а также определение уровня серотонина в крови, который позволяет точно понять, есть ли у пациента болезнь Паркинсона или это всё же синдром Фергюсона-Критчли.

Лечение

Синдром Фергюсона-Критчли — неизлечимое заболевание. Облегчить состояние пациента можно, только используя симптоматическую терапию. И здесь всё будет зависеть от симптомов.

Самолечение в данном случае оказывается очень опасным, поэтому, чтобы справиться с болезнью, следует обращаться к невропатологу. Консервативная терапия назначается для уменьшения дрожания рук, для снятия спастического парапареза.

После лечения обязательно проведение реабилитации, которая включает в себя массаж, лечебную физкультуру, физиотерапию. Лучше всего данные процедуры проводить в специализированных клиниках у специалистов. Причём массаж и ЛФК необходимо делать курсами, на протяжении всего года.

Лечение не поможет избавиться от болезни, однако с его помощью можно облегчить общее состояния пациента.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.
  • 35 ответов на частые вопросы по здоровью позвоночника - получить запись с бесплатного семинара
Введите свой e-mail, чтобы получить бесплатную книгу "7 простых шагов к здоровому позвоночнику"