Что такое синдром Клиппеля-Фейля?

Синдром Клиппеля-Фейля представляет собой редко встречающийся порок развития верхнегрудных и шейных позвонков, основным видимым симптомом которого является малоподвижная и короткая шея. Это заболевание впервые описали еще в 1912 году два французских врача — Морис Клиппель и Андре Фейлем, их именами и был назван этот синдром. Следует учитывать, что это не болезнь в полной мере, а именно врожденный порок, который часто приводит к появлению ряда других заболеваний позвоночника.

Какие бывают типы этого заболевания

Конечно, это очень редкий порок, по статистике с ним приходится сталкиваться только одному человеку из 120 тысяч. Но при этом данное заболевание может привести к трем различным видам деформации позвоночника:

  • уменьшение количества позвонков шейного отдела;
  • синостоз всего шейного отдела, при котором он срастается с затылочной костью в монолитное и неподвижное образование;
  • сочетание первых двух типов, при котором происходит синостоз поясничных и нижнегрудных позвонков.

sindrom-klippelya-feylya


Вообще же этот порок врожденный и начинает проявляться практически сразу после рождения ребенка. Считается, что данная аномалия происходит из-за нарушений развития в эмбриональном и фетальном периоде. Тяжесть клинической картины определяется по уменьшению количества шейных позвонков и сформировавшимся синостозам.

Каковы симптомы болезни?

Наиболее заметной является своеобразная «триада» симптомов, которая проявляется из-за уменьшения размера шеи. В первую очередь это, конечно, короткая шея. Второй заметный симптом — ограниченная подвижность головы, что обуславливается синостозом. Третий достаточно специфический симптом — очень низко расположенная граница волос, которая расположена на самой шее, а не в области затылка.

Нужно отметить, что сам по себе данный синдром не слишком опасен, но он часто сочетается с другими аномалиями развития (при этом иногда сам служит причиной их появления).

korotkaya-sheyaИменно эти аномалии в большинстве случаев и несут основную угрозу жизни человека. Так, данный порок развития может сочетаться как с аномалиями развития позвоночника (расщепление позвоночника, сколиоз и т. д.), так и с нарушениями развития и работы некоторых внутренних органов. Так, достаточно часто он сопровождается аномалиями ребер и почек, служит причиной развития патологий дыхательной системы и пороков сердца.

Данный синдром может привести к появлению нарушений развития лица и головы в целом, мышц, скелета, половых органов, спинного и головного мозга, ног, рук и пальцев. 
Данную патологию часто дифференцируют с туберкулезом позвоночника.

Как лечат данное заболевание?

massazh-sheiК сожалению, устранить данный порок развития в полной мере пока невозможно, поэтому лечение в основном направлено на предупреждение развития различных вторичных деформаций. Это накладывает определенный отпечаток на предполагаемый курс лечения. Соответственно, за основу берутся консервативные методы лечения, которые включают в себя массаж и лечебную физкультуру.

Поскольку устранить патологию невозможно, то с помощью таких немудреных процедур улучшают осанку, что позволяет избежать вторичных деформаций.

Медикаментозная терапия подключается в тех случаях, когда появляются болевые ощущения и компрессия нервных корешков. В этой ситуации нестероидные противовоспалительные препараты малоэффективны, поскольку воспаления не наблюдается, поэтому приходится обходиться анальгетиками и физиотерапевтическими процедурами, которые призваны уменьшить болевой синдром.

Если же компрессия нервных корешков сохраняется, то необходимо хирургическое вмешательство. 
Его основная задача — также устранение болевого синдрома, поскольку исправить столь серьезный порок хирургическая операция просто не может.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатная книга "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать"
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.
Введите свой e-mail, чтобы получить бесплатную книгу "7 простых шагов к здоровому позвоночнику"