Что за патология синдром вялой кожи?

Содержание:

sindr-vkСиндром вялой кожи Cutis laxa – редкая патология соединительной ткани, при которой кожа утрачивает свои эластичные свойства, легко растягивается и образует складки. Под этим термином подразумевается целая группа заболеваний дермы.

Из анатомии известно, что кожные покровы человека состоят из поверхностного слоя – эпидермиса и глубокой прослойки – дермы. Она состоит из соединительной ткани, которая содержит плотные коллагеновые волокна. Благодаря такому строению кожа имеет эластичные свойства и после растягивания быстро возвращается к исходному состоянию.

При «вялой коже» нарушается синтез коллагена, и дерма утрачивает свои опорные свойства. По каким причинам развивается недуг, ученые до конца не установили.

Причины заболевания

Различают следующие формы заболевания:

  • Врожденная – наследуется по аутосомно-доминатному или аутосомно-рецессивному типу;
  • Приобретенная форма – развивается по типу аутоиммунного заболевания, в основе которого лежат инфекционные процессы и иммунные нарушения.

Клинические проявления

При наследственной форме возможны два вида проявления недуга:

  1. Начало сразу после рождения, часто протекает в сочетании с поражением легких.
  2. Дебют заболевания в пубертатном периоде, характерно поражение внутренних органов.

Симптомы поражения обнаруживаются сразу после рождения или значительно позже после стадии отека. Дерма подвижная, легко растягивается и отвисает под тяжестью собственного веса. На лице, шее, веках, верхней половине туловища, коленях, животе образуются кожные складки, лицо принимает плаксивое или старческое выражение.

Несмотря на сенильный вид, кожа не истончена и не атрофирована как при возрастных изменениях. Волосы и ногти не страдают, и заживление повреждений при данном заболевании не нарушено.

Дети с синдромом вялой кожи не отстают в физическом и умственном развитии. Всестороннее их обследование не показало каких-либо отклонений от норм.

Больные в зрелом возрасте имеют характерный вид:

  • нос крючковатый с измененными ноздрями;
  • длинная двойная верхняя губа за счет разрастания слизистой оболочки;
  • отвисающие уши;
  • грубый низкий голос за счет перерастяжения голосовых связок;

Иногда дермальные проявления могут сочетаться с поражением соединительной ткани. У больных часто развиваются грыжи, эмфизема легких, аномалии сердца и сосудов, дивертикулы в кишечнике и мочевом пузыре. Подобные изменения могут стать причиной тяжелых заболеваний и летальных исходов в раннем детском возрасте.

«Вялая кожа» является одним из проявлений синдрома Элерса-Данлоса. Вместе с гиперрастяжимостью кожи у больных описаны патологическая подвижность в суставах и скелетные изменения.

Диагностика

Обычно диагноз не вызывает затруднений. Он основывается на клинических проявлениях, гистологическом исследовании дермы, в крови обнаруживается повышение уровня эластазы – фермента, разрушающего эластин и коллаген.

Гистологический анализ кожи показывает воспалительные изменения, характерные для аутоиммунных процессов: инфильтраты лимфоцитов и гигантских клеток, отложения меди и кальция. Эластичные волокна разрушены и фрагментированы.

Лечение

Девочка 6 лет с синдромом вялой кожи. Фото с сайта vmede.org

Девочка 6 лет с синдромом вялой кожи. Фото с сайта vmede.org

Ввиду того что причина заболевания до конца не установлена, этиологическое лечение отсутствует.

Больным проводится симптоматическая коррекция: улучшение вентиляции легких, кардиопротекторы, витамины, микроэлементы (кальций и медь), аминокислоты, метаболические препараты (рибоксин, Коэнзим).

После стабилизации процесса возможно хирургическое лечение – иссечение лишней кожи.

Перспективными считаются методы лечения, основанные на генной инженерии. В частности, замещение патологического гена на нормальный, ответственный за синтез эластина и коллагена.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.
  • 35 ответов на частые вопросы по здоровью позвоночника - получить запись с бесплатного семинара
Введите свой e-mail, чтобы получить бесплатную книгу "7 простых шагов к здоровому позвоночнику"