Болезнь Вильсона — Коновалова — гепатоцеребральная дистрофия

Содержание:

Болезнь Вильсона — Коновалова – это наследственное заболевание с поражением печени и накоплением в организме меди. Причём этот элемент накапливается практически во всех органах — в головном мозге, почках, нервной системе. Большое количество скопившейся меди оказывает сильное токсическое влияние на весь организм.

Первые признаки гепатоцеребральной дистрофии начинают проявляться в возрасте 6 – 15 лет, хотя возможно и более позднее начало.

Клиническая картина

Чаще всего симптомы заболевания начинают проявляться именно как поражение печени. У пациентов могут наблюдаться такие признаки, как:

  1. Желтушное окрашивание кожи и слизистых.
  2. Увеличение печени.
  3. Чувство дискомфорта и тяжесть в правом подреберье.
  4. Нарушение одной из важнейших функций печени – дезинтоксикации.
  5. Повышение температуры тела, вплоть до 39 градусов.

В более редких случаях поражения печени в самом начале заболевания отходят на второй план и в диагностике участвуют симптомы поражения нервной системы, которые также характерны для гепатоцеребральной дистрофии у детей и подростков. К таким проявлениям в первую очередь можно отнести:

  1. Навязчивые движения в руках и ногах.
  2. Параличи.
  3. Судороги.
  4. Нарушение глотания.
  5. Нарушение речи.
  6. Депрессия либо агрессия.
  7. Проблемы со сном.
  8. Снижение способности к запоминанию.

Но печень и центральная нервная система — далеко не единственные органы, которые страдают при этом наследственном заболевании. Могут выявляться эндокринные нарушения, например — бесплодие, поражение почек, анемия и другие отклонения в составе крови, остеопороз, сухость и шелушение кожи, помутнение хрусталика глаза.

Ещё один важный диагностический признак – присутствие золотисто-коричневого кольца, окружающего роговицу, оно называется кольцом Кайзера-Фляйшера. Именно это указывает на значительно накопление меди в организме.

Чем опасна патология

Самое частое осложнение гепатоцеребральной дистрофии при болезни Вильсона-Коновалова — цирроз печени. При этом он развивается очень медленно и постепенно. Всё начинается с сосудистых звёздочек и пожелтения кожи. Цирроз появляется даже тогда, когда нет видимых причин для диагностики болезни Вильсона-Коновалова.

Второе по частоте осложнение – асцит. Развивается он, когда основное заболевание перешло в последнюю стадию.

На фоне цирроза нередко возникает и печёночная недостаточность, при которой возникают кровотечения из желудка и кишечника, сонливость, боли в области печени, горечь во рту, при тяжёлом течении развивается коматозное состояние.

И, наконец, нарушения работы центральной нервной системы, что выражается появлением страхов, тревожностью, паранойями, тревожностью. При отсутствии лечения развиваются эпилептические припадки.

Диагностика

bluelivГепатолентикулярная дегенерация диагностируется только после полного обследования всего организма. Здесь могут помочь правильно собранный анамнез, осмотр пациента и лабораторные исследования, включая анализ крови и биопсию печени.

Один из основных анализов – определение количества меди в сыворотке крови. Так, например, о высоком количестве меди может сказать полученная во время исследования цифра в 240 мкг и более. В норме это значение равно 15 – 55 мкг, а пониженное — менее 20 мкг.

Обязательно проводится анализ мочи на количество выведенной меди. Высокое содержание, более 100 мкг, позволяет заподозрить заболевание.

И, наконец, обязательно применяются УЗИ и КТ, которые позволяют увидеть полную картину развивающегося недуга.

Консервативное лечение

При обнаружении патологии на ранней стадии возможно немедикаментозное лечение. Здесь может помочь соблюдение диеты, которую необходимо организовать так, чтобы в организм поступало минимальное количество меди вместе с пищей. Запрещается пить обычную воду, а необходимо употреблять только дистиллированную.

После диагностики заболевания обязательно назначается лекарственная терапия, которая помогает сдерживать симптомы гепатолентикулярной дегенерации. Из препаратов используются:

  1. Хелаты, которые помогаю выводить медь из организма.
  2. Препараты, которые блокируют всасывание меди из желудка.
  3. Иммуносупрессоры.
  4. Противовоспалительные средства.
  5. Поливитамины и микроэлементы.
  6. Препараты цинка.
  7. При нарушении неврологических функций – препараты, помогающие контролировать их развитие.
  8. Гепатопротекторы.
  9. Антиоксиданты.

Назначенные дозировки нельзя изменять самостоятельно, а также нельзя по своему желанию отменять то или иное лекарственное средство.

По жизненным показаниям может быть проведено хирургическое вмешательство, и чаще всего здесь применяется пересадка печени.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.
  • 35 ответов на частые вопросы по здоровью позвоночника - получить запись с бесплатного семинара
Введите свой e-mail, чтобы получить бесплатную книгу "7 простых шагов к здоровому позвоночнику"