Симптомы и причины развития болезни Крейтцфельдта — Якоба

Содержание:

Болезнь Крейтцфельдта – Якоба — одна из самых редких патологий, которая относится к дегенеративным заболеваниям головного мозга. Раньше считалось, что встречается она в одном случае на миллион населения. Однако после появления коровьего бешенства патология получила довольно широкое распространение — это стало новым его вариантом, и страдают им уже не пожилые, а в основном лица молодого возраста.
brain-kya

Причины

Установлено, что это заболевание имеет инфекционную природу. Если раньше заражение чаще происходило во время хирургических операций или при пересадке тканей, то сегодня основная причина – употребление в пищу масса больных животных. В основном это коровы, овцы и козы.

Но есть и генетическая форма наследования, которая встречается очень редко и связана с образованием патологического приона – вещества, которое и является пусковым механизмом для развития патологии.

От момента заражения до проявления первых симптомов проходит довольно много времени. Если способ заражения инструментальный, тогда начало заболевания будет через 15 – 20 месяцев. Если инфицирование произошло при имплантации тканей, тогда первые симптомы появятся через 5 с половиной лет, а иногда и намного позднее. Если инфицирование произошло при внутримышечном введении лекарств, в производстве которых использовалась сыворотка крови коров, тогда первые симптомы появятся не ранее, чем через 12 лет.

Не так давно выделялась ещё и ятрогенная форма, однако сегодня она полностью исключена, так как с развитием дезинфекции с прионами стало довольно просто бороться, а до этого источником заражения служили ткани, которые брали у мёртвых людей и использовали в качестве трансплантатов.

Как проявляется

Симптомы болезни Крейтцфельдта – Якоба развиваются постепенно, но бывают случаи, когда заболевание начинается остро или подостро. Примерно в 30% случаев всё начинается с периода продромы:

  1. Раздражительности.
  2. Рассеянности.
  3. Головной боли.
  4. Нарушения сна.
  5. Головокружения.
  6. Ухудшения памяти.
  7. Снижения зрения.
  8. Изменения поведенческих реакций.
  9. Снижения либидо.

После этого начинается инициальный период, который характеризуется нарушением зрения, головными болями, головокружением. Всё это является первыми признаками деменции.

Что касается настроения, то у человека могут развиваться приступы эйфории, которые сменяются депрессией, появляется беспричинный страх, галлюцинации, бред. Из других проявлений отмечается шаткость походки, парестезии, невозможность производить вычисления, читать, писать, может развиться слепота.

Постепенно происходит прогрессирование параличей, присоединяются эпилептические припадки, приступы миоклонии, что характеризуется в быстрых неритмичных сокращениях мышечной ткани.

Нарастает деменция, с полным распадом речи. Если инфицирование произошло при употреблении в пищу заражённого мяса, тогда преобладают только психологические нарушения, а расстройства чувствительности очень редки.

В самой последней стадии болезни Крейтцфельдта — Якоба при любых путях заражения отмечается глубокая деменция. Человек становится совершенно неконтактным, полностью утрачивает контроль над функцией мочевого пузыря и кишечника, появляются выраженные мышечные атрофии, сильно нарушается глотание, появляются глубокие пролежни. Смерть наступает после комы из-за выраженной кахексии.

Средняя продолжительность жизни — от года до двух, но чаще всего симптомы стремительно нарастают в течение 8 месяцев, после чего наступает смерть. Наследственная форма после появления первых симптомов и до смерти длится 26 месяцев.

Диагностика

brain-2Диагноз основывается на основании подтверждения прогрессирующей деменции на протяжении двух лет, и других расстройств. Для уточнения диагноза могут быть использованы такие методы, как электроэнцефалография, ПЭТ и МРТ, при необходимости делается люмбальная пункция. В самых тяжёлых случаях проводится биопсия головного мозга.

Дифференциальный диагноз проводится с герпевирусным энцефалитом, слабоумием, которое развивается после инсультов, хроническим менингитом, арахноидитом.

Лечение и прогноз

На сегодняшний день лечения не разработано. Современные противовирусные и противоинфекционные препараты, а также все известные вакцины не дают никакого эффекта. Выяснено, что блокаторы кальциевых каналов помогают продлить жизнь уже заражённых клеток. Но основное лечение всегда только симптоматическое.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.
Введите свой e-mail, чтобы получить бесплатную книгу "7 простых шагов к здоровому позвоночнику"