Механизм развития и клиника при подостром склерозирующем панэнцефалите

Содержание:

Подострый склерозирующий панэнцефалит (либо энцефалит Досона) относится к хроническим энцефалитам, которые вызываются персистированием в ЦНС коревого вируса. Джеймс Досон впервые описал эту болезнь и теоретическим образом обосновал вирусное происхождение патологии. Позже из церебральной ткани умерших был идентифицирован вирус кори. 

Эпидемиологические сведения

Эта патология довольно редка, может встречаться повсеместно, поражает как детей до 6 месяцев, так и лиц после тридцатилетнего рубежа. Излюбленным возрастом считается – детский и подростковый.

В 85 % случаев первоначальные проявления возникают в возрасте от 5 до 15 лет. Мальчики болеют вдвое больше, чем девочки.

К причинам риска можно отнести урбанистический показатель, наличие более двух братьев либо сестер и низкий уровень социального статуса.

Оценивая анамнестические данные можно выявить, что вдвое чаще при панэнцефалите имеются сведения об общении с птицами и иными животными.

Заболеваемость в настоящее время достаточно снизилась: в середине прошлого века ежегодная частота составляла  0,61 случаев на 1 млн. населения, а с 1982 г. ежегодно наблюдается меньше пяти диагностировнаий. Стремительное снижение заболеваемости примерно зависит от снижения инфицированности корью по причине введения в практическую вакцинацию живой вакцины против кори.

Инфекционный процесс в настоящее время отмечается в регионах с активной противокоревой борьбой. В случае не соблюдения схемы вакцинации следует ожидать повышения заболеваемости корью.

Детям с энцефалитом Досона свойственно наличие в анамнезе коревой инфекции в любой степени тяжести, которая была перенесена за несколько лет до возникновения нейрологических нарушений. У тех, у кого в анамнезе существует коревое воспаление легких, типичного панэнцефалита не определяется совсем. Средний период между корью и энцефалитом около семи лет, однако, сейчас он увеличился до двенадцати. У привитых детей без инфицирования он увеличился с 5 до 7,7 лет. 

Патогенетический механизм

К патоморфологическим признакам относится: воспалительный, некротический и регенерирующие процессы. В церебральных биоптатах на ранних этапах определяется среднее воспаление церебральных оболочек и панэнцефалит, в результате которого поражается белое вещество, кортикальный слой головного мозга и базальные ядра. На фоне такой картины происходят следующие процессы:

  • По окружности гемососуда формируется муфта, выполненная плазматическими клетками и лимфоцитами.
  • Повсеместно повышается объем глиальных клеток.
  • Смерть нейроклеток выявляется лишь на поздних этапах – во время основательной демиелинизации.
  • В нейронных, астроцитарных и олигодендроцитных ядрах иногда присутствуют включения со светлым ободком (тельца Каудри типа А). В результате электронного микроскопического исследования в последних визуализируется содержание тубулярных структур, которые характерны для парамиксовирусных нуклеокапсидов. Посредством меченых антител выявляется наличие во включениях и обычных клетках вирусных антигенов.
  • Зоны повреждения имеют неравноемерное распределение в головном мозге. Таким образом, биопсия не всегда приносит положительные результаты.

Подобная картина в основном выявляется и на аутопсии, однако, на поздних этапах процесса идентифицировать характерные зоны воспаления нелегко, главными патогистологическими проявлениями выступают некроз и глиоз. Существует предположение, что в начале повреждается кортикальный слой, далее субкортикальное белое вещество и базальные ядра (миоклоническое состояние формируется в результате повреждения экстрапирамидной системы) и потом на нижерасположенные образования.

Клиника

Симптоматическая картина стереотипная — около 70% патология прогрессирующая, периоды ремиссии отмечаются меньше, чем в десятой части заболевших. Началу свойственна постепенность развития: возникают незначительные изменения в поведении, понижается школьная успеваемость. Далее поведение становится эксцентричным, потом оно сменяется выраженной деменцией.

Повышение температуры и светобоязнь не характерны патологическому процессу, в некоторых случаях ребенок может пожаловать на болевое ощущение в голове. В результате прогрессирования интенсифицируются диффузные нейронарушения. Признаком перехода во второй этап развития выступают рецидивирующие миоклонии, преимущественно симметрично и с вовлечением мышечной системы. Промежуток между ними в пределах 5-10 с.

Миоклонии – нарушение моторики, но не судороги, однако, могут проявиться и судорожные состояния. По мере прогрессирования процесса они обычно ослабевают, но сменяются иными разнообразными расстройствами движений и тонуса. В неокоторых варианта можно увидеть мозжечковую атаксию. Иногда формируется ретинопатия и атрофический процесс в зрительном нерве, они предшествуют поведенческим расстройствам. У пациентов с деменцией образуется ступорозное и коматозное состояние, иногда с вегетативным дефицитом. Мышечный тонус повышается (декортикационная ригидность) либо снижается.

Быстрота прогрессирования колеблется в широких диапазонах, одна, в 60% случаев отмечается быстрое прогрессирование. Летальный исход возможен уже спустя несколько месяцев, но большая часть заболевших живет до трех лет после диагностирования.

Диагностирование

В крови повышаются титры антивирусных антител (С и М). Остальная кровь без изменений. Количество клеток в ликворе не изменено, при окрашивании осадка в некоторых случаях обнаруживаются плазмациты. Протеин в ликворе в норме или немного увеличен, но гаммаглобулины сильно увеличены, таким образом, тип реакции ликвора с коллоидным золотом паралитический.

В результате электрофореза либо изоэлектрофокусирования ликвора часто отмечаются пики, соответствующие олигоклональным Ig. Базисную долю иммуноглобулинов составляют G и M в разведении 1:8 и больше. Для выявления антител в ликворе применяется реакция связывания комплемента, но неплохие результаты получаются в РТГА, РИФ и других серореакций, в т.ч. ELISA.

Отношение титра сывороточных антител к титру в ликворе снижается (менее 1:200).

Во время миоклоний определяются случаи подавления «взрыва» на ЭЭГ. Позже ЭЭГ превращается в безорганизованную, образуется высокоамплитудное нерегулярное снижение ритма. В конечном периоде амплитуда ЭЭГ иногда снижается.

При КТ и МРТ определяется кортикальная атрофия и желудочковая дилятация.

Лечебные мероприятия

Препарат Иносиплекс способен продлить жизнь и немного улучшить физические показатели. Остальная методика неэффективна. В качестве симптоматической терапии применяются антисудорожные средства, антибактериальные препараты при вторичных инфекциях, ЛФК.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная онлайн-встреча (4 мая, четверг, 20:00 по Москве). Вебинар проводит врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.
Введите свой e-mail, чтобы получить бесплатную книгу "7 простых шагов к здоровому позвоночнику"