Рыбка данио помогла пролить новый свет на развитие пороков сердца у человека

Danio_spИсследователи из Университета Отаго, работающие с рыбками данио, опубликовали исследование, в котором были представлены новые идеи по поводу причин развития врожденных пороков сердца, связанных с развитием редкого расстройства.

Синдром Корнелии де Ланге (СКдЛ) развивается у 1 из 10000 новорожденных в мире. Он вызывает целый ряд аномалий развития, как физических, так и умственных. У 70% людей с СКдЛ есть врожденный порок сердца.

Этот синдром развивается в результате мутаций регуляторов кохесина — группы белков, необходимых для деления клеток и других клеточных процессов. Одна из разновидностей этого расстройства получила название кохесинопатия.

«До сих пор механизмы, которые приводят к развитию пороков сердца при СКдЛ, были плохо изучены», сказала Julia Horsfield, доцент и исследователь из отделения патологий в Университете Отаго.

«Но наше исследование показало, что снижение уровня кохесинового белка под названием Rad21 у эмбриона рыбки данио привело к развитию пороков сердца аналогичных тем, которые наблюдаются у людей с СКдЛ», говорит профессор Horsfield.

Исследовательская группа обнаружила, что снижение уровня ключевого белка привело к тому, что клетки, которые играют ключевую роль в развитии сердечных структур, не мигрируют к сердцу.

Исследователи были удивлены, обнаружив, что эмбрионы рыбки данио, у которых уровень Rad21 был частично снижен, развивались абсолютно нормально, за исключением наличия структурных аномалий сердца.

Результаты исследования были опубликованы в международном журнале «Human Molecular Genetics».