Ученые определили причину повреждения нервных клеток при боковом амиотрофическом склерозе

issledovУченые из Гарвардской медицинской школы определили ключевую причину повреждения нервных клеток у людей с боковым амиотрофическим склерозом (БАС).

Исследование показало, что девиантное поведение фермента под названием RIPK1 приводит к повреждению аксонов, нарушая выработку миелина – вещества, обволакивающего аксоны и защищающего их от повреждений.

«Наше исследование не только проясняет механизм повреждения и гибели аксонов, но и указывает на возможную защитную стратегию для борьбы с БАС путем ингибирования активности RIPK1», сказала исследовательница Junying Yuan, профессор клеточной биологии в Гарвардской медицинской школе.

Эксперименты на мышах с БАС показали, что выход из-под контроля RIPK1 вызывает повреждения аксонов, запуская химическую цепную реакцию, приводящую к уменьшению миелина и дегенерации аксонов — характерной особенности БАС.

Исследователи обнаружили, что RIPK1 наносит урон, непосредственно снижая производство миелина в организме. Этот фермент атакует нервные клетки под названием олигодендроциты, которые секретируют мягкое вещество, содержащее жиры и белки, обволакивающие аксоны.