Проявления и терапия атрезии отверстия Мажанди

Содержание:

Атрезия отверстия Мажанди – это второе название синдрома Денди-Уокера. Это заболевание встречается довольно редко и является врождённым. В основе его – недоразвитие или гипоплазия мозжечка, расширение 4 желудочка головного мозга и довольно большая задняя черепная ямка.
dend-uok

Причины

Точно сказать, по какой причине развивается этот порок развития, нельзя. Однако на сегодняшний день определены некоторые факторы, которые способны привести к формированию этого дефекта развития у плода. К ним можно отнести:

  1. Вирусные болезни, перенесённые беременной женщиной в первые три месяца.
  2. Цитомегаловирусная инфекция.
  3. Краснуха.
  4. Сахарный диабет беременной.
  5. Другие заболевания обмена веществ у беременной.

Нередко самые разные пороки встречаются у детей, которые были рождены матерями – алкоголиками или наркоманами. И только в самых редких случаях патология имеет наследственную предрасположенность.

Женщине, ребёнку которой был поставлен данный диагноз, рекомендуется прервать беременность.

Симптомы

Эту аномалию развития можно увидеть у плода на УЗИ ещё на первых месяцах беременности. Чаще всего диагноз ставится ещё до того, как наступит полных 5 месяцев.

Основными доказательствами служат множественные кисты черепной ямке, практически не развитый мозжечок, сильно расширенный 4 желудочек. По мере того, как плод развивается, эти признаки становятся всё более явными.

Постепенно начинают выявляться и другие аномалии – расщелина губы и нёба, аномалии почек, синдактилия. Если же во время беременности диагностика не проводилась, тогда признаки болезни видны сразу после рождения.

Из-за повышенного давления дети беспокойные, развивается гидроцефалия, мышечный спазм, нистагмы.

Синдром Денди-Уокера — детское заболевание. Кроме увеличенного размера головы и выпячивания костей черепа к симптомам можно отнести нарушение координации, снижение остроты зрения, судороги, которые проявляются в виде приступа, непроизвольные движения конечностями, повышенный тонус мускулатуры.

Также есть признаки умственной отсталости и психической неполноценности. Ребёнок не узнаёт своих родителей, не может научиться писать и читать.

Осложнения и последствия

Атрезия отверстия Мажанди – одна из тяжелейших врождённых патологий, так как последствия здесь могут быть очень сложными. Например, умственная отсталость остаётся навсегда.

Часто постоянно сохраняется и неврологический дефект – повышенный тонус мышц и нарушенная координация движений.

Обычно в скором времени после рождения наступает летальный исход.

Диагностика

dend-uok2Если болезнь не была диагностирована в период внутриутробного развития плода, тогда она диагностируется после рождения. Основной метод для постановки диагноза – МРТ-исследование головного мозга, которое даёт точное представление о том, какие структуры мозга были повреждены.

При необходимости проводится исследование сосудов головного мозга – ангиография. Если же МРТ сделать невозможно, тогда у детей проводится УЗИ головного мозга.

Лечение

Синдром Денди-Уокера, или атрезия отверстия Мажанди – неизлечимое заболевание. Дети, рождённые с таким диагнозом, обычно умирают в первые несколько месяцев жизни. Если же порок совместим с жизнью, тогда у ребёнка возникают большие проблемы в плане умственного и психического развития. У таких детей очень низкий интеллект, и изменить ситуацию с помощью лечения или занятий не получится. Прогноз развития малыша самый неблагоприятный.

Аномалия не подвергается лечению, только в случае развития гидроцефалии проводится хирургическое вмешательство. Остальное лечение только симптоматическое. Умственная отсталость коррекции не подлежит, движения нарушены, самостоятельно стоять или сидеть ребёнок не научится никогда.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.
Введите свой e-mail, чтобы получить бесплатную книгу "7 простых шагов к здоровому позвоночнику"