Проявления и терапия спастической параплегии Штрюмпеля

Содержание:

Спастическая параплегия Штрюмпеля впервые была описана в 1833 году клиницистом из Германии по фамилии А. Штрюмпель. В основе болезни – прогрессирующее глиальное перерождение пирамидальных трактов передних и боковых столбов на уровне грудины и поясницы. Кроме этого, наблюдаются всевозможные дистрофические нарушения в передних рогах спинного мозга, уменьшение числа нейронов.

Заболевание встречается в 3-х случаях на тысячу населения. Возраст, в котором проявляются первые симптомы, самый разный – от нескольких месяцев до 80 лет.

Заболевание наследственное и передаётся разными путями. Так, например, это может быть аутосомно-доминантный тип, при котором данная патология есть у любого из родителей. Тогда вероятность рождения ребёнка с патологией будет составлять 50%.

При аутосомно-рецессивном типе оба родителя — носители дефектного гена, но у них заболевание никак не проявляется. В таком случае вероятность рождения больного ребёнка составляет 25%, причём другие 50% приходятся на рождение ребёнка — носителя, и только оставшиеся 25% — на рождение здорового малыша.

По своим проявлениям заболевание может иметь сложную и простую форму. При простой присутствует только спастический парез ног. При ложной, кроме пареза, могут быть и другие проявления, например, эпилепсия, задержка психического развития, нарушение слуха, атрофия зрительного нерва, дизартрия, ретинопатия. Также есть разделение, связанное с появлением первых симптомов. Здесь выделяют детскую, подростковую и взрослую форму.

Симптомы

Семейная спастическая параплегия Штрюмпеля при раннем начале проявляется как задержка формирования навыков ходьбы, хождение на цыпочках. При первых симптомах в подростковом возрасте выявляется ходьба с частыми падениями и спотыканиями. Первыми жалобами порой становятся плохая опора стоп и скованность при хождении.

С самого начала в ногах есть повышенный тонус мышц. Иногда проблемы возникают только с одной ногой. Может появиться клонус стопы. Заболевание развивается постепенно. Парез появляется через довольно длительный период времени – несколько десятков лет. Иногда могут наблюдаться парестезии в голенях и стопах. При осложнённых формах присоединяется полиневропатия.

На поздних стадиях есть атрофия мышц ног. Она приводит к обездвиженности и выраженному парезу. Также может присутствовать атрофия мышц рук, но такое характерно только для некоторых форм наследственной спастической параплегии Штрюмпеля.

Если патологию не лечить и не предпринимать усилий, чтобы затормозить его прогресс, появляется спастический парез рук и недержание мочи. Такое чаще всего проявляется у пожилых пациентов.

Сложные формы сопровождаются дополнительной симптоматикой, особенно часто это олигофрения, деменция в пожилом возрасте, эпилепсия, ретинопатия, дизартрия, тугоухость, псевдобульбарный синдром.

Диагностика

Симптомы этого заболевания могут напоминать признаки других серьёзных поражений спинного мозга, поэтому при постановке диагноза неврологу следует провести дифференциальную диагностику с такими болезнями, как:

  1. Боковой амиотрофический склероз.
  2. Опухоль спинного мозга.
  3. Спинальный вариант рассеянного склероза.
  4. Сосудистая миелопатия.
  5. Нейросифилис.

Обязательной процедурой для постановки диагноза является МРТ головного мозга — иногда присутствуют признаки атрофии коры головного мозга. МРТ позвоночника выявляет дегенеративно-атрофические процессы.

Лечение

В основе лечения – использование миорелаксантов и транквилизаторов, которые помогают расслабить напряжённые мышцы. Начинается лечение с приёма минимальной дозы, которая затем постепенно увеличивается. Резкая отмена приводит к появлению синдрома отмены. Если приём таблетированных форм не даёт результата, тогда переходят на использование инъекционных форм. При тяжёлой степени устанавливают помпы для подачи баклофена через строго определённые промежутки времени. Однако такое лечение может только полностью снять симптомы болезни, но не избавит от самого заболевания. Такой метод помогает улучшить подвижность ног и практически полностью снять спастику.

Спастическая параплегия, или болезнь Штрюмпеля, имеет и альтернативное лечение. Это введение ботулотоксина в поражённые мышцы. Наряду с лечением лекарствами используют ЛФК, массаж, лечебные ванны. При необходимости используют ортезы. При контрактурах требуется ортопедическое лечение и операция.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.
Введите свой e-mail, чтобы получить бесплатную книгу "7 простых шагов к здоровому позвоночнику"