Симптомы и лечение болезни Шпренгеля

shpren2Болезнь Шпренгеля – врожденное заболевание, которое проявляется нарушением развития плечевого пояса в процессе развития эмбриона. В результате лопатка с одной или двух сторон расположена выше обычного состояния, развернута и напоминает крыло.

Такая патология значительно нарушает качество жизни и требует хирургического лечения.

Впервые болезнь описана немецким хирургом Sprengel в1890 году. Он описал врожденную патологию у детей. Но причину развития недуга установили недавно. В процессе позвоночного столба и верхнего плечевого пояса на 3-4 неделе эмбрионального развития какие-либо вредные тератогенные внутренние и внешние факторы приводят к тому, что лопатка не опускается, а остается в высоком положении, характерном для зародыша. Часто патология сочетается с другими пороками развития опорно-двигательного аппарата и внутренних органов: дефектами позвонков, сращением или отсутствием ребер, косолапостью. Частота этого генетического заболевания не превышает 1%, причем у девочек оно встречается чаще, чем у мальчиков.

Клиническая картина

Недуг становится заметен сразу после рождения малышей. Родители обращают внимание на выраженный косметический дефект у детей. Лопатка (чаще левая) на несколько сантиметров выше, она меньших размеров, развернута и сильно деформирована. Верхний ее угол в тяжелых случаях достигает затылка, а нижний – повернут к позвоночному столбу. Таким образом, кость напоминает крыло.

Обращает внимание нарушение движений в верхнем плечевом поясе. Ребенку трудно отвести руку, поднять ее выше горизонтали.

В запущенных случаях формируются атрофические и рубцовые изменения в мышцах спины. Страдает мускулатура, поднимающая лопатку. Это трапециевидные и ромбовидные мышцы. Возможно образование добавочной кости, идущей от лопатки к позвоночнику.

Пациенты с болезнью Шпренгеля имеют характерный вид: шея укорочена, волосы имеют низкую линию роста, движения головы и шеи ограничены. Надплечья асимметричны, с пораженной стороны плечо существенно выше, а угол лопатки определяется в виде костного крючка над ключицей. Заболевание приносит страдания из-за выраженного косметического дефекта, а также ограничивает движения в плече, иногда причиняет боль из-за чрезмерного натяжения нервов плечевого сплетения.

Болезнь имеет две разновидности: мышечную и костную. Во всех случаях имеется нетипичное расположение лопатки. Мышечная деформация относится к нетяжелой. При данном типе имеется атрофия мышц спины и плеча, а косметический дефект слабо выражен. При костной форме заболевания деформация лопатки резко выражена, косметический дефект явно просматривается, а добавочная кость полностью блокирует движения верхней конечности.

Диагностика заболевания обычно не вызывает трудностей. Болезнь Шпренгеля надо отличать от перинатального поражения плечевого сплетения при родовой травме, грудного сколиоза, паралича Эрба-Дюшена. Изменения в мышцах подтверждаются электромиографией.

Как лечить заболевание?

Лечение болезни хирургическое. При невыраженном косметическом дефекте и несущественных нарушениях движений в суставах операция не показана. Пациентам проводятся мероприятия, направленные на укрепление мускулатуры:

  • Сеансы массажа;
  • Плавание, ЛФК;
  • Физиотерапия (парафин, озокерит).

shprenКонсервативное лечение помогает формированию осанки, повышению выносливости мускулатуры, профилактике сколиоза и деформаций плеча.

В младшем возрасте рекомендуется оперативное вмешательство, так как с ростом скелета деформация будет только нарастать. Оптимальный возраст для проведения операции от 3 до 5 лет, потому что в более старшем возрасте выполнить операцию будет сложнее.

Суть операций заключается в низведении лопатки в область ее обычного положения или резекции (удалении части) кости. Существует около двух десятков видов методик хирургического лечения, но ни один из них до конца не удовлетворяет врачей. К сожалению, полностью исправить дефект невозможно. Радикальную операцию провести невозможно из-за высокого риска повреждения плечевого сплетения и развития рецидива недуга.

Прогноз излечения заболевания тем благоприятнее, чем раньше начато лечение у детей. Поэтому при выявлении симптомов болезни Шпренгеля необходимо сразу обращаться к опытному специалисту.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.
  • 35 ответов на частые вопросы по здоровью позвоночника - получить запись с бесплатного семинара
Введите свой e-mail, чтобы получить бесплатную книгу "7 простых шагов к здоровому позвоночнику"