Болезнь Олье — стадии, проявления и диагностика

Содержание:

Дисхондроплазия (болезнь Олье) относится к врожденной природы системным заболеваниям, сопровождающимся неспособностью трансформирования в костную ткань эмбрионального хряща в метадиафизарных и метафизарных областях трубчатых костных структур.

В результате такой аномалии отмечается отставание роста и уменьшение величины остеоструктур.

Такая ситуация свидетельствует о неполноценности хондральной ростковой эпифизарной пластины. Обычно такая патология развивается с одной стороны, т.е. выступает односторонней. По МКБ-10 патология имеет код Q78.

Риск развития патпроцесса считается минимальным, выступает достаточно редкой болезнью с частотой около десяти на 1 тыс. жителей.

В большей части патология поражает метафизарные части длинных трубчатых костных структур —  большеберцовая, бедренная, брахиальная кости, малоберцовая, предплечья.

Следует отметить, что в двух первых названных костях развиваются самые тяжелые и существенные трансформации. Зачастую можно выявить дисхондропластические процессы в тазовых костях.

Когда патпроцесс генерирует на пястные, плюсневые костные структуры, фаланги ступней и кистей, патотрансформации отмечаются во всей их длине.

В несколько сложных формах болезни возможно вовлечение в патпроцесс мелких костей — таранной, пяточной, лопаточной, ключичной, позвонковых сегментов, ребер.

Единственными областями, где не развивается такой патологический процесс, выступают своды черепа.

Этиосведения

На современном этапе заболевание является не достаточно исследованным, потому причины его развития полностью не определены. Существуют теории передачи болезни аутосомно-доминантным типом наследствания. Начало расстройства аномального закладывания остеогенеза отмечается еще при эмбриональном развитии.

Болезни характерно накопление хондральной ткани по типу очаговости, выступающей над плоскостью кости, которая напоминает экзостоз. Последние локализуются в глубине костей (в метафизарной и диафизарной части). В случае проведения диагностических манипуляций можно визуализировать наличие очага, схожего с гиалиновым хрящом.

Крайне редко патология протекает в сопровождении диспигментирования либо формирования кавернозных тел. Если такая комбинация присутствует, тогда речь идет о синдроме Маффуччи.

Хондральные очаги вырастают в процессе взросления организма, вследствие этого отмечается деформирование поврежденных костных структур. Иногда происходит трансформирование в злокачественное либо доброкачественное новообразование (хондросаркому либо хондрому).

Стадийный процесс развития

В соответствии с  площадью поражения болезнь Олье подразделяется на следующие виды:

  1. Монооссальная, т.е. происходит поражение одной кости.
  2. Олигооссальная, при котором расстройство остеообразования происходит в двух-трех костях.
  3. Полиоссальная. Разновидность, при которой отмечается более, чем в четырех трубчатых костных образованиях.
  4. Акроформа. Дисхондропластичекий процесс размещается исключительно в ступнях и кистях.

Также по характеру патологии костной системы делят на:

  • генерализованные;
  • множественные;
  • локальные;
  • синдромы на фоне других заболеваний.

Симптоматическая картина

Симптоматические проявления могут манифестировать от рождения и до десяти лет. Такой период зависит от локализации патпроцесса.

Первоначально болезнь Олье проявляется в нижниъ конечностях, когда  малыш начинает ходить. Тогда родители могут заметить укорочение и деформировнаие ножек, искривление их оси.

В случае повреждения ростковой зоны длиностный показатель пораженной кости может стать меньше на 20-30 см по сравнению с другой ногой.

В случае распространения патпроцесса на верхние конечности отмечается утолщение и деформирование этих костей. Первоначальные проявления в этом случае начинают  сказываться с четырехлетнего возраста.

В определенных вариантах могут присутствовать опухолеобразные явления округлой формы, при этом болезненного синдрома не отмечается.

Дополнительно к перечисленным признакам может сформироваться вальгусная деформация поврежденного ставного соединения (коленного, тазобедренного, голеностопа) на фоне полного сохранения движения.

Также может сформироваться расстройство походки по типу хромоты. В случае сильной выраженности последней пациентов может беспокоить периодическая болезненность. Следует отметить, что клиника ярко выражена исключительно у взрослого, у детей отмечается проявление патологии в низкой степени.

Диагностирование

В качестве диагностической тактики применяется физикальное обследование и рентгенисследование. Последнее указывает на типичную для заболевания картину. Величина вовлеченных в патпроцесс длинных трубчатых костей меньше здоровых.

Метафизы вздуты и утолщены в виде булавы. Искривление диафизов зависит от степени активности патологии.

В точках размещения хондроматозных узлов не наблюдается остеоткань, она представлена светлыми негомогенными участками на рентгенграмме. Эпифизарное утолщение обуславливается истончением и приподнятием кортикального слоя над патзоной. Периостальная часть остается неизмененной.

В случае поражения лопатки, то хондральные очаги размещаются на периферии кости, центр ее остается интактным. При вовлечении ребер патпроцесс визуализируется в передних концах без вздутия.

Терапевтический подход

Схема лечения включает следующие методы:

  • консервативный;
  • ортопедический;
  • оперативный.

Для терапии характерно также комбинирование названных методик. Первая методика направлена на компенсацию укороченного участка кости  при помощи ношения ортопедической обуви.

Существенная часть больных нуждается в оперативном вмешательстве, целью которого выступает иссечение хондральных участков и устранение деформирования в сочетании с костной пластикой.

Жизненный прогноз

При этой патологии прогноз благоприятный только при своевременно начатом лечении. В противном варианте возможны последствия в виде хромоты.

Автор:
Ромащенко Ольга — Медицинский журналист.
Врач-эпидемиолог высшей категории.
Adblock
detector