Что за патология пемфигус?

Содержание:

Пемфигус, или истинная пузырчатка – заболевание аутоиммунной природы тяжёлого течения, при котором на слизистых оболочках и на коже появляются пузырьки с жидкостью.

Самая частая причина заболевания – аутоимунная, при которой клетки, отвечающие за имуннитет, начинают работать против других клеток организма. Провоцирующими факторами можно назвать инфекции, которые вызываются ретровирусами, а также плохие условия окружающей среды.

Всё это становится причиной образования проблемы при связях клеток эпидермиса. Из-за этого начинают появляться пузырьки самого разного размера. Встречается наследственная предрасположенность.

Как проявляется

Пемфигус имеет ярко выраженные симптомы, волнообразное течение, а полное отсутствие лечения может стать причиной летального исхода.

По своей классификации пемфигус бывает разным, и здесь всё зависит от того, какой именно тип заболевания у пациента.

При вульгарном варианте пузырьки возникают по всему телу, разного размера. Первые симптомы появляются на слизистой рта или носа. Основные симптомы при этом – боль и неприятный запах. Длительность этого этапа может составить до трёх месяцев. Затем заболевание распространяется по коже. Нередко у пациента во время первой стадии диагностируется стоматит, а лечение не даёт никакого результата.

Эритематозная форма начинается на волосистой части головы. Здесь появляются корочки жёлтого цвета и если их удалить, то под ними появляются язвы. Пузырьки вскрываются самостоятельно практически сразу после появления и поэтому диагностика имеет существенные проблемы. По своему течению напоминает красную волчанку или себорейный дерматит.

Третий вариант – листовидная пузырчатка. Пузыри образуются на уже имеющихся эрозиях, после на них появляются корки в виде пластин. При этом пузырьки могут появиться даже на таких корочках, поэтому у большинства пациентов всё тело покрыто многочисленными слоями. Симптомы в основном видны на коже, слизистая поражается редко. Без лечения быстро присоединяется инфекция, что нередко заканчивается сепсисом.

Вегетирующая форма длительное время протекает без каких-либо изменений в самочувствии пациента. Пузырьки появляются на локтевые и коленных сгибах, после вскрытия образуются эрозии с неприятным запахам.

Как избавиться

Важно соблюдать гипоаллергенную диету, с исключением грубой пищи, консервантов, красителей, солёных продуктов. Пациент обязательно должен находиться на диспансерном учёте у дерматолога, режим работы должен быть максимально щадящим, исключена сильная физическая нагрузка и пребывание на солнце.

Ежедневная смена постельного и нательного белья помогает исключить присоединение вторичной инфекции.

При лечении обязательно назначаются глюкокортикостероиды, сразу в высоких дозах, иначе добиться положительного результата от терапии не получится. Обязательно используется гемосорбция, криоаферез мембранный, плазмаферез. Местно наносятся неагрессивные антисептики.

Прогноз

Прогноз заболевания всегда неблагоприятный. Без лечения смерть наступает через несколько месяцев от начала образования первых пузырьков. Длительная гормональная терапия в высоких дозах может дать немало побочных эффектов, но при отказе от этих препаратов есть большая вероятность развития частого рецидива.

У детей первого года жизни

Пемфигус новорожденных – высококонтагиозное заболевание инфекционной природы, которое проявляется в виде пустул, распространённых по всей коже. Возбудителем является золотистый стафилококк.

Основной причиной является высокая способность кожи малыша реагировать на любую инфекцию. Особенно этот фактор важен у недоношенных, при родовых травмах, если беременная выпивала алкогольные напитки или курила. В ответ на действие бактериального фактора на теле малыша появляются пузыри и диагностируется пемфигус, или пузырчатка новорожденных.

Причинами может оказаться и нарушение гигиены в родильном доме, либо наличие у персонала хронической инфекции. Также причиной может оказаться гнойное заболевание пупка.

Первые симптомы могут появиться как на первый день после рождения, так и на второй неделе. На коже образуются пузырьки, которые постепенно увеличиваются в размерах, а после вскрываются. На этом месте появляются эрозии с корочкой. Среди других симптомов – повышенная температура тела, интоксикация, вялость, отказ от пищи.

При отсутствии лечения пузырчатка может стать причиной пневмонии, отита, флегмоны. У слабых недоношенных малышей есть большая вероятность развития септической формы, которая отличается высокой летальностью.

При правильной и своевременной терапии с использованием антибиотика прогноз всегда благоприятный.

Автор:
Самохина Анастасия — Медицинский журналист. Медсестра
в отделении травматологии и ортопедии, и отделении неврологии.
Adblock
detector