Синдром тиреотоксической миопатии (ТМ) зафиксирован в 60-80% случаев, но крайне редко устанавливается соответствующий диагноз, поскольку проявления тиреотоксикоза смазывают клиническую картину миопатического состояния.
Общая слабость и чрезмерная утомляемость относятся к главным проявлениям тиреотоксикоза. Лишь в каждом двадцатом случае пациенты сами могут принести жалобы на мышечную слабость, при этом только в 65-80 % случаев при объективном оценивании состояния здоровья определяется гипомиотония. При проведении опроса можно обнаружить наличие сложностей при подъеме в общественный транспорт, по лестнице и с положения сидя на корточках, сложностей при выполнении трудовых обязанностей в положении с поднятыми верхними конечностями.
На раннем этапе патпроцесса существует характерная формула мускулатурных повреждений:
- слабость мускулатуры тазовой области, междукостной ладонной и червеобразной мышечной группы и (либо) слабость мышц-супинаторов цервикальной области без видимого атрофического патпроцесса в них;
- атрофические явления в тибиальных трехглавых мышцах и бедренных четырехглавых без понижения мощности миоволокон;
- чрезмерная складчатость дермального покрова над вовлеченными в процесс мышечными группами.
В последующем развивается слабость дельтовидной, тибиальной 2-главой, трапециевидной и передней зубчатой мускулатуры, мышечных волокон брюшной зоны, приводящих и задней бедренной миогруппы. Фациальная мышечная группа вовлекаются в патпроцесс незначительно. Бульбарные миогруппы и голенные мышцы также крайне редко претерпевают патологические явления. Наружные глазные и жевательные мышечные волокна преимущественно остаются интактными.
Типичной особенностью ТМ является:
- степень атрофических явлений в миволокнах значительно ниже, чем выявленная слабость в них;
- определение миослабости лишь легкой и умеренной степени;
- комбинация с признаками myasthenia gravis (флюктуирующее двоение либо птоз) свидетельствует на одновременное присутстиве двух патологий: myasthenia gravis и гипертиреоза;
- периодический тиреотоксический паралич: резкое возникновение паралича после приема огромного объема углеводов либо интенсивной физнагрузки у больных с гипертиреозом;
- отсутствие обычно мышечного паралича.
Глубокие рефлексы сохраняются либо повышаются (на последнем этапе заболевания в некоторых вариантах могут понизиться). Фасцикуляции обычно не определяются. Миокимии бывают ранним показателем тиреотоксического и миопатического состояния.
Не отмечаются также псевдогипертрофические явления в мышечных группах, конечные атрофии, сухожильные и мускулатурные укорочения и деформирования (аномальные положения) отдельных участков тела и конечностей, то есть отсутствуют проявления, которые характеризуют наследственные миотрофические явления.
ТМ у половины пациентов формируется параллельно с проявлением признаков тиреотоксикоза, у четверти — миопатия формируется спустя 1-10 месяцев и у 11% — спустя 2-5 лет после дебюта тиреотоксикоза. Не отмечается также строгая зависимость степени выраженности миопатического процесса от тяжести и длительности тиреотоксического состояния, от уровня увеличения размеров щитовидной железы и интенсивности окулярных проявлений тиреотоксикоза.
Патогенетический механизм мускульной слабости при ТМ на современном этапе до конца не найден. При помощи светового микроскопического исследования в поперечно-полосатой мускулатуре можно выявить миопатические трансформирования и вторичные патоизменения конечного интратримышечного иннервирования. Но описанные дисфункции достаточно ограничены и не выражены, чтобы стать причинным фактором мышечной гипотонии.
Самым возможным пусковым фактором миослабости при ТМ выступает нарушение цАМФ-зависимой регулировки активного транспортирования ионов Ca сквозь мембраны плазматического ретикулума, а это приводит к непродолжительному блокированию мускульных волокон и понижению количества функциональных миоволокнистых структур.
Диагностирование
Диагностический комплекс включает следующее:
- Скрупулезный сбор анамнестических данных с целью исключения использовнаия стероидных средств и отягощенной периодическим параличем наследственности.
- Наличие калия в сыворотке, обследование работы щитовидной железы с активностью КФК.
- ЭМГ и оценка нейропроводимости свидетельствуют об отсутствии нейрогенных трансформаций, поражений миелиновой оболочки либо проявлений бокового амиотрофического склероза.
- В биоптатах миоткани выявляются трансформации, похожие на повреждения в случае периодического гипокалиемического паралича с миопатическими процессами вакуольного типа, проявляющимися расширением саркоплазматического ретикулума.
Следует отметить, что в случае установления тиреотоксикоза у больного биопсия мышцы не представляет какое-то значение.
Лечебная тактика
Базисом лечебных мероприятий выступает компенсирующая терапия тиреотоксикоза.
Показаны β-блокаторы, медпрепараты на основе радиоактивного йода, а также ингибиторы тиреотропного гормона.
При развитии тяжелой тахикардии необходимо назначать кардиологическое мониторирование.
