Деменция с тельцами Леви — что это за патология?

Содержание:

Деменция с тельцами Леви представлена дегенерационными стремительно развивающимися повреждениями церебральной ткани, которые отличаются присутствием огромного числа интранейрональных патовключений. Со стороны клиники выступает комплекс прогрессирующего деменция и паркинсоническоих психонарушений, диссомнией, вегетативным дисрегулированием.

В 1995 г. на I симпозиуме международного значения по теме этой болезни назначены критерии диагностирования, дается название «Деменция с тельцами Леви». Такому заболеванию подвергаются, как правило, лица за 60 лет. По МКБ10 имеет код G31.8.

Причинные факторы

Этиологические сведения развития патологического процесса до настоящего времени весьма и весьма скудные. Морфоосновой болезни считают дегенерирование и разрушение нейронных клеток. Вероятно, трансформации имеют связь с подавлением ингибирующих апоптоз процессов либо активированием запускающих его условий. Скрупулезно подвергаются изучению генетические причины патологии. У половины заболевших обнаруживается паркинсонизм, сенильная деменция среди родственников. Но клинико-диагностическое разнообразие сильно осложняет генеалогический анализ.

Существуют мнения о наследственной склонности к формированию болезни в пожилом периоде.

Патогенетический механизм

Так как в малом числе нейроциты с тельцами Леви выявляются в мозговых тканях у 35% пожилых, считают, что они выступают следствием естественных явлений старения. Механизм формирования «ускоренного» старения мозговой ткани у пациентов с ДТЛ не выявлен. Предполагают большую роль понижения активности антиокислительных систем, активирование глутаматергического звена, что ведет к излишнему внутринейронному проникновению кальция, смене заряда нейронной мембраны. Гипометаболические трансформации в затылочной коре наблюдаются уже наначальных этапах патпроцесса, что соответствует раннему дебютированию зрительно-пространственных нарушений. Переход повреждения на чёрную субстанцию и полосатое вещество ведет к формированию паркинсонического синдрома, затрагиванию стволовых ядер, т.е развитие вегетативного дисфункционирования.

Клиническая картина

Проявления патологии представлены широким спектром признаков когнитивной, психической, моторной, вегетативной областей. Начальными нарушениями выступают нейродинамические, которые представлены понижением способности концентрировать и удерживать внимание, составлять планы выполнения трудных задач. В дальнейшем стремительно подсоединяются признаки зрительной агнозии: вначале отмечаются ошибки распознавания вещей, далее знакомых лиц, и потом — родственников. В стадии полной картины больной не способен узнать себя в зеркале. Отличительной особенностью выступает раннее проявление галлюцинаций со стороны зрительного анализатора. Память долгий период остается без нарушений, главные признаки амнезии обуславливаются нарушением поиска и представления имеющейся в мозге сведени. Афазия в этом случае не развивается.

Психонарушения состоят из галлюцинаторного симптомокомплекса, депрессивного и бредового состояния, диссоциативных расстройств, делирия, ощущения присутствия постороннего. Поздним стадиям свойственно психо-двигательное перевозбуждение, апатичное состояние. Психнарушения имеют флюктуирующее течение. Периоды (продолжаются от минут до часов) ухудшения сменяются яркими. У пятой части пациентов психотические расстройства наблюдаются только в конце заболевания.

Двигательные расстройства выражена экстрапирамидными проявлениями, которые в начале патологии фиксируется в 50%. Имеется гипокинетический синдром, увеличение тонуса, постуральная нестабильность, тремор. С усугублением патологии паркинсоническая картина обнаруживается в 80% случаев. У определенных пациентов отмечаются миоклонии. Вегетативное дисфункционирование проявляется замедлением частоты сердцебиения, кардиоваскулярной неустойчивостью, дискинезией пищеварительной системы (поносами, запорами и пр.), нарушением акта мочеиспускания (выделение по ночам, императивные позывы, частичный энурез). Происходит расстройство цикла сон/бодрствование с интенсивной сонливостью днем, отмечаются эпизоды гипервозбуждения во сне (крик, гипермоторика, падения с постели).

Диагностические мероприятия

ДТЛ можно выявить в основном клиническими методами. Основное значение отводится определению комплекса базисных признаков (олигофрения, зрительных галлюцинации, , вегетативного дисфункционирования, паркинсонизма, дизсомния), поочередность проявления, поэтапность патологии (паркинсонизм следует за деменцией либо ономоментно). Инструментальные обследования выступают вспомогательными. Тактика диагностирования:

  • Нейрологический осмотр.
  • Нейропсихологическое тестирование.
  • МРТ головного мозга.
  • ПЭТ-КТ головного мозга.
  • Полисомнографические исследования.
Автор:
Ромащенко Ольга — Медицинский журналист.
Врач-эпидемиолог высшей категории.
Adblock
detector