Содержание:
Одним из системных (и весьма редких) артериитов является гранулематоз Вегенера. Этот некротический недуг наносит удар по почкам и верхним дыхательным путям, но может вызвать осложнения и в других частях организма, например, в костном отделе.
Общие сведения
Заболевание, известное как синдром Вегенера, характеризуется резкими воспалительными изменениями, затрагивающими средние и мелкие кровеносные сосуды. Это ведет к системным поражениям органов дыхания, зрения, отражается на функционировании почек и иных органов. Мужчины страдают от гранулематоза вдвое чаще женщин. Заболеть можно в любом возрасте (10-75 лет), но чаще это происходит в районе 40 лет.
Патогенез заболевания своеобразен. Возможен системный васкулит, но его особенности до конца не исследованы. У некоторых больных в крови, почках и легких выявлены иммунные комплексы. Механизмы формирования гранулем пока учеными не расшифрованы.
Причины
Причины заболевания все еще покрыты мраком. Патология чаще всего возникает у пациентов, столкнувшихся ранее с дыхательными инфекциями. Впрочем, не исключена взаимосвязь синдрома с вредоносными микроорганизмами. Основа патологии — синтез белковых антител, сражающихся с нейтрофилами в крови. В итоге нейтрофилы налипают на сосудистые стенки. Высвобождаются химически активные вещества.
Упомянутые вещества повреждают стенки сосудов. В результате образуются очаги местного воспаления. Следующий этап — образования гранулем (специфических узелковых уплотнений). Гранулемы порой увеличиваются до серьезных размеров. Стенки сосудов начинают разрушаться. Пораженными оказываются носоглотка, гортань и легкие. Наблюдаются кровотечения. Завершающая стадия — дисфункция почек.
Симптомы
На ранней стадии болезнь легко можно перепутать с гриппом. У внешних признаков отсутствует специфика. Больной идет к врачу с жалобами на:
Характерными симптомами гранулематоза являются:
жажда;- слабость;
- рост температуры;
- суставные боли;
- потеря аппетита;
- похудение.
Ранний период тянется около 3 недель, затем наступает второй этап. Поражение кровеносной системы вызывает ряд специфических изменений в организме. Наиболее типичны:
- Поражение дыхательных путей и легких. Воспаляется носоглотка (слизистая оболочка), в носовой полости формируются язвы, добавляется гнойная инфекция. Со временем деформируется либо полностью разрушается носовой хрящ. Выявляется прободение перегородки в носу. В отдельных случаях развивается синусит.
- Поражение легких. Все начинается с воспаления, затем возникают гранулемы. Формируются полости, в которых накапливается гной. Гнойные полости замыкаются, образуя абсцессы. При откашливании в мокроте больного обнаруживается кровь. Пациента мучают грудные боли и одышка.
- Поражение почек. На третьей стадии болезни почечная дисфункция стремительно прогрессирует. Развивается нефрогенная артериальная гипертония. Возникают типичные симптомы почечной недостаточности: жажда, рвота, тошнота, отсутствие аппетита, сухость во рту, похудение, проблемы с мочевыделением.
- Поражение глаз. У больного постепенно снижается зрение. Глазное яблоко смещается вперед, наступает полная слепота.
- Воспаление сосудов. На коже выступают темно-фиолетовые образования — пурпура.
- Изменения в органах ЖКТ. Нарушается стул, пациента мучают боли в животе (пупочная область).
Диагностика
При диагностике заболевания применяются разные методы:
Лабораторные исследования. Делается анализ мочи, отслеживается уровень креатининемии. Необходимо выявить увеличение СОЭ, гиперглобулинемию, нейтрофильный лейкоцитоз и анемию.- Симптоматический анализ. Ряд характерных симптомов, наблюдаемых у пациента, дают основания для постановки точного диагноза.
- Биопсия. Изучаются синусы и слизистая оболочка (пробы берутся из носа). Цель — обнаружение некротического васкулита, несвойственного для таких недугов, как саркоидоз, туберкулез, различные микозы. Иногда проводится биопсия на предмет нахождения злокачественных клеток.
- Дифференциальная диагностика. Серьезной проблемой может стать срединная гранулема. Это довольно редкая патология, сопровождаемая прогрессирующим воспалением (гранулематозным) и деструктивными изменениями лица вкупе с верхними дыхательными путями. Патогенез и причины этой болезни неизвестны. Среди симптомов — загноение носовых пазух, заложенность носа. Деформируется носовая перегородка. Перфорируются твердое и мягкое нёба.
Отметим, что срединная гранулема — чрезвычайно опасный недуг. Если не обратиться своевременно к врачу, возможен фатальный исход. Распадаются ткани глаз, кожи лица и глотки. Все это сопровождается зловонием. Смерть зачастую вызвана вторичной инфекцией, прорастанием в ЦНС либо необратимым разрушением крупной артерии.
Главное отличие синдрома Вегенера от срединной гранулемы — локальный характер последней. Деструкция нёбных тканей и лицевых кожных покровов несвойственны для гранулематоза.
Лечение
Без адекватного лечения прогноз гранулематоза Вегенера неизменно печален. В среднем 90% пациентов умирают в течение 5 месяцев. Ремиссия достигается у 75% больных. При отсутствии грамотной терапии возникают осложнения:
- глухота;
- деструкция носовых костей;
- кровохаркание;
- некротические гранулёмы (формируются в легких);
- гангрена пальцев стопы;
- трофические язвы;
- пневмоцистная пневмония.
Основные способы борьбы с заболеванием — хирургическое вмешательство и медикаментозное лечение.
- Хирургическая операция. Зафиксированы случаи успешной трансплантации почек. Оперируется также гортань — методами наложения реанастомоза и трахеостомии.
- Медикаментозное лечение. Прием кортикостероидов ощутимых результатов не приносит. Препараты данной группы могут помочь лишь при артритах и воспалениях глаз. Оптимальный выбор — циклофосфамид, употребляемый внутрь. Если болезнь стремительно развивается на раннем этапе, врач может назначить внутривенные инъекции. Неплохой эффект может быть достигнут посредством сочетания циклофосфамида и преднизолона.
Среди альтернативных препаратов можно отметить метотрексат, азатиоприн, хлорбутин. Используются они сравнительно недавно, поэтому о степени положительного воздействия судить пока рано.
