Гранулематоз Вегенера: причины и симптомы появления заболевания, его диагностика и лечение

Содержание:

Одним из системных (и весьма редких) артериитов является гранулематоз Вегенера. Этот некротический недуг наносит удар по почкам и верхним дыхательным путям, но может вызвать осложнения и в других частях организма, например, в костном отделе.

Общие сведения

Заболевание, известное как синдром Вегенера, характеризуется резкими воспалительными изменениями, затрагивающими средние и мелкие кровеносные сосуды. Это ведет к системным поражениям органов дыхания, зрения, отражается на функционировании почек и иных органов. Мужчины страдают от гранулематоза вдвое чаще женщин. Заболеть можно в любом возрасте (10-75 лет), но чаще это происходит в районе 40 лет.

Патогенез заболевания своеобразен. Возможен системный васкулит, но его особенности до конца не исследованы. У некоторых больных в крови, почках и легких выявлены иммунные комплексы. Механизмы формирования гранулем пока учеными не расшифрованы.

38838074

Причины

Причины заболевания все еще покрыты мраком. Патология чаще всего возникает у пациентов, столкнувшихся ранее с дыхательными инфекциями. Впрочем, не исключена взаимосвязь синдрома с вредоносными микроорганизмами. Основа патологии — синтез белковых антител, сражающихся с нейтрофилами в крови. В итоге нейтрофилы налипают на сосудистые стенки. Высвобождаются химически активные вещества.

Упомянутые вещества повреждают стенки сосудов. В результате образуются очаги местного воспаления. Следующий этап — образования гранулем (специфических узелковых уплотнений). Гранулемы порой увеличиваются до серьезных размеров. Стенки сосудов начинают разрушаться. Пораженными оказываются носоглотка, гортань и легкие. Наблюдаются кровотечения. Завершающая стадия — дисфункция почек.

Симптомы

На ранней стадии болезнь легко можно перепутать с гриппом. У внешних признаков отсутствует специфика. Больной идет к врачу с жалобами на:

  • синусит;
  • ринит;
  • средний отит;
  • трудности с носовым дыханием;
  • закупорку слуховой трубы.

Характерными симптомами гранулематоза являются:

  • weg1жажда;
  • слабость;
  • рост температуры;
  • суставные боли;
  • потеря аппетита;
  • похудение.

Ранний период тянется около 3 недель, затем наступает второй этап. Поражение кровеносной системы вызывает ряд специфических изменений в организме. Наиболее типичны:

  1. Поражение дыхательных путей и легких. Воспаляется носоглотка (слизистая оболочка), в носовой полости формируются язвы, добавляется гнойная инфекция. Со временем деформируется либо полностью разрушается носовой хрящ. Выявляется прободение перегородки в носу. В отдельных случаях развивается синусит.
  2. Поражение легких. Все начинается с воспаления, затем возникают гранулемы. Формируются полости, в которых накапливается гной. Гнойные полости замыкаются, образуя абсцессы. При откашливании в мокроте больного обнаруживается кровь. Пациента мучают грудные боли и одышка.
  3. Поражение почек. На третьей стадии болезни почечная дисфункция стремительно прогрессирует. Развивается нефрогенная артериальная гипертония. Возникают типичные симптомы почечной недостаточности: жажда, рвота, тошнота, отсутствие аппетита, сухость во рту, похудение, проблемы с мочевыделением.
  4. Поражение глаз. У больного постепенно снижается зрение. Глазное яблоко смещается вперед, наступает полная слепота.
  5. Воспаление сосудов. На коже выступают темно-фиолетовые образования — пурпура.
  6. Изменения в органах ЖКТ. Нарушается стул, пациента мучают боли в животе (пупочная область).


Диагностика

При диагностике заболевания применяются разные методы:

  • 158-537-granulemaЛабораторные исследования. Делается анализ мочи, отслеживается уровень креатининемии. Необходимо выявить увеличение СОЭ, гиперглобулинемию, нейтрофильный лейкоцитоз и анемию.
  • Симптоматический анализ. Ряд характерных симптомов, наблюдаемых у пациента, дают основания для постановки точного диагноза.
  • Биопсия. Изучаются синусы и слизистая оболочка (пробы берутся из носа). Цель — обнаружение некротического васкулита, несвойственного для таких недугов, как саркоидоз, туберкулез, различные микозы. Иногда проводится биопсия на предмет нахождения злокачественных клеток.
  • Дифференциальная диагностика. Серьезной проблемой может стать срединная гранулема. Это довольно редкая патология, сопровождаемая прогрессирующим воспалением (гранулематозным) и деструктивными изменениями лица вкупе с верхними дыхательными путями. Патогенез и причины этой болезни неизвестны. Среди симптомов — загноение носовых пазух, заложенность носа. Деформируется носовая перегородка. Перфорируются твердое и мягкое нёба.

Отметим, что срединная гранулема — чрезвычайно опасный недуг. Если не обратиться своевременно к врачу, возможен фатальный исход. Распадаются ткани глаз, кожи лица и глотки. Все это сопровождается зловонием. Смерть зачастую вызвана вторичной инфекцией, прорастанием в ЦНС либо необратимым разрушением крупной артерии.

Главное отличие синдрома Вегенера от срединной гранулемы — локальный характер последней. Деструкция нёбных тканей и лицевых кожных покровов несвойственны для гранулематоза.

Лечение

Без адекватного лечения прогноз гранулематоза Вегенера неизменно печален. В среднем 90% пациентов умирают в течение 5 месяцев. Ремиссия достигается у 75% больных. При отсутствии грамотной терапии возникают осложнения:

  • глухота;
  • деструкция носовых костей;
  • кровохаркание;
  • некротические гранулёмы (формируются в легких);
  • гангрена пальцев стопы;
  • трофические язвы;
  • пневмоцистная пневмония.

gv1

Основные способы борьбы с заболеванием — хирургическое вмешательство и медикаментозное лечение.

  1. Хирургическая операция. Зафиксированы случаи успешной трансплантации почек. Оперируется также гортань — методами наложения реанастомоза и трахеостомии.
  2. Медикаментозное лечение. Прием кортикостероидов ощутимых результатов не приносит. Препараты данной группы могут помочь лишь при артритах и воспалениях глаз. Оптимальный выбор — циклофосфамид, употребляемый внутрь. Если болезнь стремительно развивается на раннем этапе, врач может назначить внутривенные инъекции. Неплохой эффект может быть достигнут посредством сочетания циклофосфамида и преднизолона.

Среди альтернативных препаратов можно отметить метотрексат, азатиоприн, хлорбутин. Используются они сравнительно недавно, поэтому о степени положительного воздействия судить пока рано.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатная книга "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать"
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.
Введите свой e-mail, чтобы получить бесплатную книгу "7 простых шагов к здоровому позвоночнику"