Классификация и лечение оливопонтоцеребеллярной дегенерации

Содержание:

Оливопонтоцеребеллярная дегенерация – группа заболеваний наследственного характера, при которых происходит поражение центральной нервной системы. Патология получила название из-за того, что происходит поражение нижних олив мозжечка и моста мозга.

Впервые болезнь была описано в 1900 году. В дальнейшем было выделено несколько форм этого заболевания. Все они локализуются в одном месте и объединяются гибелью нейронов. Иногда происходит поражение и некоторых черепно-мозговых нервов. В редких случаях происходит поражение и передних рогов спинного мозга.

Заболевание может быть диагностировано в возрасте от 11 до 80 лет, но всё же чаще всего это 40 – 50 лет. Оливопонтоцеребеллярная дегенерация по МКБ 10 кодируется как G31.2.

Причины

Почему развивается заболевание, на сегодняшний день неизвестно. Однако известно, что в организме при этом накапливается большое количество глутамата при дефиците дегидрогеназы. Это оказывает непосредственный токсический эффект на клетки головного мозга, что и является причиной развития дегенерации и изменений в этих клетках.

Основными признаками болезни, которые можно обнаружить на МРТ — ассиметричные атрофические изменения белого вещества. Страдают практически все структуры мозга. При дальнейшем развитии патологии происходит полная атрофия его коры.

Классификация

Сегодня принято различать 5 типов этого состояния, и именно от этого будут зависеть симптомы. Первый тип носит название Менделя. Может развиться с 11 до 60 лет. Основные симптомы – мозжечковая атаксия, гипотония мышц, гиперкинезы, дисфагия. В редких случаях развиваются парезы и гипестезия.

Второй тип называется Филкера-Винклера. Проявляется с 30 до 80 лет. Развивается без парезов и нарушения чувствительности. Сохраняются глубокие рефлексы.

Третий тип – ретинальная дегенерация. Поражает лиц молодого возраста. Развивается мозжечковый синдром, прогрессирует падение зрения, что выражается в пигментной ретинопатии.

Четвёртый тип — Шута-Хайкмана. Проявляется в детском и молодом возрасте. Развивается с бульбарным симптомом и с нарушением глубокой чувствительности.

При пятом типе развивается деменция, экстрапирамидные знаки и нарушение зрения.

Как проявляется

Существует несколько общих симптомов, которые проявляются при всех типах. Это:

  1. Постоянные падения.
  2. Широко расставленные ноги во время ходьбы.
  3. Колебания тела из одной стороны в другую.
  4. Неустойчивое положение во время сидения.

Так как заболевание постоянно прогрессирует, то симптомы становятся всё более выраженными. К ним присоединяются нарушения в письме – почерк становится более крупным и неразборчивым, появляется постоянный тремор рук, головы, нарушается речь. Обычно имеются серьёзные проблемы с глотанием.

Пациент постоянно вялый и апатичный, не принимает участие практически ни в чём. Постепенно начинает развиваться и слабоумие, что доставляет немало хлопот родственникам в период ухода. Самостоятельно следить за собой человек с подобным диагнозом уже не способен. Проявляются депрессии, спутанность сознания, галлюцинации.

Диагностика

Основной диагностический метод – МРТ. Только с помощью этого исследования можно понять, как сильно поражён головной мозг и насколько сильно произошла атрофия белого вещества.

Обязательно проводится исследование нейропсихологических данных и дифференциальный диагноз с таким заболеванием, как рассеянный склероз.

Как избавиться

Лечение, которое было бы направлено на устранение самой причины оливопонтоцеребеллярной дегенерации не разработано. Проводится только комплексная терапия, которая позволяет замедлить прогрессирование заболевания. Лечение стационарное, в неврологическом отделении.

Основной упор делается на симптомы, которые проявляются на данный момент. Препаратами выбора являются нейрометаболиты, холинолитики, а также витаминные и общеукрепляющие средства. Для поддержания мышечного тонуса подбирается курс массажа и ЛФК. Могут применяться такие лекарства, как прозерин, аминалон, церебролизин.

Прогноз при оливопонтоцеребеллярной дегенерации заведомо неблагоприятный. Правильно подобранная терапия позволит поддерживать человека на должном уровне, но заболевание всё равно будет прогрессировать. Обычно при таком темпе и курсовом лечении продолжительность жизни составляет до 12 лет.

Основная причина смерти — не сама атрофия мозга, а сепсис или пневмония, то есть сопутствующие заболевания.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.
Введите свой e-mail, чтобы получить бесплатную книгу "7 простых шагов к здоровому позвоночнику"