Классификация и проявления нейрофибромы

Содержание:

Нейрофиброма относится к доброкачественным новообразованиям, развивающимся из шванновских клеток, которые подразделяются как вспомогательные клетки нервной ткани. Они входят в строение соединительной ткани и периневрия. Зачастую представлены многочисленными мягкоткаными структурами, расположенными в подкожной клетчатке. Однако, возможно формирование одиночных нововообрахзований, а также их расположение в спинномозговых корешках, мягких тканях разных органов.

Вследствие роста это новообразование деструктирует невральную оболочку. Крайне редко это доброкачественная опухоль трансформируется в злокачественную.

В отношении 1:1 наблюдается в детском и во взрослом организме, и такое же соотношение припадает и на гендерный критерий. Во взрослом организме возникает в 20-30 лет.

Зачастую фиксируется у пожилых людей, а одиночные новообразования чаще у молодых.

В мягкотканевых органах преимущественно наблюдаются солитарные (единичные) нейрофибромы.

Классификация

В соответствии с наличием четко отграниченной опухолевой границы опухоли определяют формы:

  • Инкапсулированная. Формируется в толще больших невральных стволов. Капсула образования — это оболочка нервного пучка. По причине беспорядочного разрастания нейроволокон, разграниченных пучками коллагена, нерв становится веретенообразным. Зачастую излюбленным расположением выступают мягкие ткани, средостение и забрюшинная область. Это четко очерченный плотный узел, имеющий однородное волокнистое мтроение серо-беловатого либо сероватого окрашивания. Такие опухоли редко бывают больших величин (не более 40 мм).
  • Диффузная (плексиформная). Формируется в мелких нервах в виде большого количества узелков. Ей свойственна нечеткая граница. Локализация — подкожно и накожно, однако, в некоторых вариантах определяется в межмышечных пространствах. Она образована вытянутыми леммоцитами. Иногда присоединяются пигментоциты и рецепторы, подобные тельцам Мейснера и Фатера-Пачини.

Гистологически нейрофибромы разделяются на:

  • Миксоидную, состоящую из большого объема муцина.
  • Плексиформную. Основа ее – большое количество разноформенных нервных пучков, которые оформлены в матрикс из веретеновидных клеток, коллагеновых волокон, базофилов ткани и муцина.
  • В составе – структуры, похожие на тактильные тельца.
  • Пигментную. Внешне воспринимается выступающей дерматофибросаркомой.

Причинные факторы

При всем своем старом первичном выявлении причинные факторы до настоящего времени окончательно не изучен:

На рост опухолевого новообразования влияет:

  • перестройка гормонального фона в период полового созревания, при беременности либо в постродовой период;
  • травмирование либо тяжелые патологии внутренних органов;
  • иссечение разных новообразований (нейрофибром, шванном, неврином) для диагностической либо лечебной цели;
  • после проведения некоторых физиопроцедур;
  • вследствие переломов либо корректирования разных форм сколиоза;
  • после массажа в процессе терапии нервно-мышечных нарушений.

Симптоматическая картина

Патогенетический механизм не до конца изучен:

  • I тип. Формируется вследствие мутирования гена NF1расположенного в регионе q11.2. 17-й хромосомы;
  • II тип – это мутирование 22-й хромосомы (регион q).

В 50% случаев патология приобретает наследственный характер (аутосомно-доминантный путь передачи). В остальных вариантах опухоль выступает результатом какого-то спонтанного мутирования.

  • тип V.M. Riccardi. Это позднее начало болезни и также развивается, как и предыдущий тип. Он встречается крайне редко.

Опухоли характерен медленный рост и безболезненный синдром, следовательно, симптоматическая картина зависит от величины и локализации.

При локализации в позвоночнике больной может жаловаться на болевой синдром по ходу спинных нейрокорешков. При множественной форме вследствие сдавления последних развивается радикулопатия (нарушение чувствительности, миослабость, иррадиирование тупой либо острой болезненности). При крупноочаговых поражениях возникает миелопатия с гипочувствительностью и уменьшением амплитуды произвольных двигательных актов, тазовыми нарушениями и спазмированием.

При локализации во внутренних органах наступают функциональные нарушения последних.

Большая опухоль способна вызвать постоянное болевое ощущение с иррадированием по ходу пораженного нервного ствола.

У 80 % заболевших на коже отмечается пятно светло-коричневого окрашивания, а в подмышках  опухоль похожа на веснушки. Большое количество их – это признак нейрофиброматоза.

Смешанный тип имеет совместное течение с новообразованиями ЦНС, развивающимися в 20-30-летнем возрасте.

II тип преимущественно протекает в сопровождении невриномой слухового нерва с двух сторон.

Плексиформная может принимать гигантские величины вследстьвие избыточного размножения клеток подкожной клетчатки и соединительной ткани.

Плексиформные формы в раннем детском возрасте представлены периорбитальной припухлостью.

Диагностирование

Патология диагностируется на основе:

  • внешнего осмотра;
  • УЗИ, МРТ и КТ;
  • оценки семейного анамнеза (наследственная предрасположенность).

Лечебные мероприятия

Из-за доброкачественности течения лечение в основном симптоматическое.

Иссечение опухоли хирургическими способами показано при:

  • прогрессировании неврологических расстройств;
  • сдавливании рядом расположенных тканей и органов, а также при болевом синдроме;
  • подозрении на малигнизацию;
  • гигантских величинах;
  • наличии косметических показаний.
Автор:
Пономаренко Юрий — Медицинский журналист.
Медбрат в отделении травматологии и ортопедии.
Adblock
detector