Классификация, симптомы и диагностика миелодиспластического синдрома

Содержание:

Миелодиспластический синдром (МС) представляет перечень патологических состояний с расстройствами миелоидного кроветворения и увеличенным риском формирования острого лейкоза. В 75% случаев такой синдром выставляется у лиц старше 60 лет. Мужской пол страдаето чаще женского. У детей не фиксируется совсем миелодиспластический синдром. В последние десятки лет гематологи утверждают об повышении заболеваемости среди людей трудоспособного возраста. считается, что этиопричиной помолодения патологии может стать ухудшение экообстановки.

Этиофакторы и классификация

Учитывая этиологические факторы образования патпроцесса, различается 2 вида: первичный (либо идиопатический) и вторичный. Первый определяется в 85-92% случаев, фиксируется преимущественно у шестидесятилетних и старше людей. Причинные факторы определить представляется возможным. К ним можно отнести курение, повышение радиации, ухудшенные экоусловия, частое контактирование с бензином, органорастворителями и пестицидами, определенные наследственные и врожденные патологии.

Второй вариант отмечается в 15-20% случаев, манифестирует в любом возрасте. Этиологическим фактором выступает химиолечение либо радиотерапия при онкологических патологиях.

Второму варианту свойственна высокая устойчивость к терапии, повышенный риск формирования острого лейкоза и достаточно неблагоприятный прогноз.

В МКБ-10 патологию подразделяют на:

  • Рефрактерная анемия.
  • Рефрактерная анемия с излишком бластов-I.
  • Рефрактерная анемия с излишком бластов-II.
  • Неклассифицированный МС.
  • МС с изолированной делецией 5q.

Симптоматическая картина

Клиника обуславливается уровнем расстройства миелопоэтического процесса. В случае слабо развивающихся расстройства может наблюдаться долгое бессимптомное течение либо стертость проявлений. Вследствие слабой интенсивности клинических признаков большинство пациентов не обращается к специалистам, и миелодиспластический синдром обнаруживается при профилактическом медосмотре. В этом случае на фоне анемии отмечается слабость, диспное, низкая устойчивость к физнагрузкам, бледность кожи, головокружения и обмороки.

При патпроцессе с тромбоцитопенией развивается повышенная гемоточивость (назальные и десневые геморрагии), на дерме визуализируются петехии. Иногда прсиутствуют подкожные гемоизлияния и менструальные кровотечения.

При нейтропении и агранулоцитозе возникают частые простудные заболевания, стоматиты, стрептодермия, ЛОР-болезни. В тяжелых вариантах может осложниться пневмонией и сепсисом. Возбудителем инфекционных патологий зачастую становятся грибки, вирусы либо условно-вирулентные микроорганизмами. У 20% пациентов увеличиваются лимфатические узлы, а также размеры печени и селезенки.

Диагностическая программа

Диагностирование осуществляется с учетом лабораторных результатов периферической крови, цитологического исследования костномозговой ткани, цитохимических и цитогенетических проб.

В крови, как правило, преобладает уменьшените всех клеточных компонентов (панцитопения), редко — двух- либо одноростковая разновидности. У 85% больных отпределяется нормо- или макроцитарное малокровие, у 65% — нейтропения с лейкопеническими проявлениями. У большей части пациентов фиксируется снижение тромбоцитов.

При оценке костномозговой ткани число клеток, как правило, находится в нормальных показателях либо несколько повышенных. На начальных этапах проявляется дизэритропоэз. Число бластных клеток полностью соответствует разновидности патпроцесса, гемопоказатели в нормальных границах или немного увеличиваются. Спустя определенное время отмечаются дисгрануло- и дисмегакариоцитопоэз. У определенных пациентов костномозговая дисплазия  не особо выражена. Цитогенетическое исследование свидетельствует о наличии у ¾ больных с МС хромосомных трансформаций.

Лечение и прогноз

Лечебная тактика полностью обуславливается интенсивностью клиники и лабораторных трансформаций. В соответствии с клиническими рекомендациями при отсутствии анемических сведений, геморрагий и инфекционных осложнений назначается меднаблюдение. При миелодиспластическом синдроме на фоне гематологических изменений (снижения количества клеток кровяных) назначается сопроводительное лечение, химио- и иммуносупрессивное лечение. В некоторых случаях назначается трансплантация костномозговой ткани

Прогноз полностью соответствует типу миелодиспластического синдрома, хромосомным дефектам, потребности в переливаниях крови, интенсивности симптоматики и присутствию осложнений.

Существует пять групп риска. Средняя продолжительность жизни пациентов из группы с низким уровнем риска  больше 10 лет, с самым высоким – примерно 8 мес.

Автор:
Ромащенко Ольга — Медицинский журналист.
Врач-эпидемиолог высшей категории.
Adblock
detector