Содержание:
Гемангиобластомы относятся к доброкачественным опухолям в головном либо спинном мозге. Обычно они бывают единичными, возникающими у лиц в возрасте от 40 до 60 лет. Однако, существуют и исключения — примерно в 10% всех больных наблюдается особая форма многочисленных гемангиобластом под названием болезнь Гиппеля-Линдау, которая имеет наследственный путь передачи. При этом заболевании возраст больных снижен до 20-25 лет.
Этиологические сведения
Развитию описанных новообразований способствует несколько факторов, которые в основном являются канцерогенными:
- онкогенный тип вирусов;
- ионизирующее облучение;
- канцерогенные химические вещества;
- инсоляционное облучение.
И причинным факторов возникновения особой формы болезни Гиппеля-Линдау выступает генетическое мутирование III хромосомы.
Классификация
В соответствии с практической онкологией это новообразование подразделяется на две категории, каждая из них также разделяется на три типа:
- Макроскопические:
- Солидная или мягкотканная. Представлена мягкой, темно-красноватой капсулой, содержащей узел, выполненный из онкологических клеток. Такое новообразование самое распространенное, поскольку занимает около 65% гемангиобластом.
- Кистозная. Представляет собой кисту, имеющую гладкие стенки, на которых располагается солидное образование.
- Смешанная. Внешне напоминает солидную форму с внутренним содержанием из множественных кист.
- Микроскопические:
- Ювенильная. Представляет собой близко между собой размещенные капиллярные сосуды с тонкими стенками.
- Переходная. Опухолевое новообразование, состоящее из капиллярных сосудов и стромальных клеток в соотношении 1:1.
- Чистоклеточная. Образование в виде массы клеток желтоватого оттенка, расположенных на патологически трансформированных кровеносных сосудах.
Симптоматическая картина
Симптоматическая картина строго зависит от места локализации новообразования, характеризуется поликлиничностью:
- Мозжечок – самая распространенная форма (около 85%).
- Внутримозговая опухоль. Редкое явление.
- Гемангиобластома спинного мозга. Такое расположение занимает долю, на которую приходится 4-12% всех заболевших.
- Гемангиобластома продолговатого мозга. Эта локализация приходится на 2-3%.
В клинической картине такого патологического процесса выделяется три подтипа проявления:
- Общемозговой.
- Мозжечковый.
- Отдаленный.
К первому подтипу относятся проявления в виде гидроцефалии в сопровождении расстройства оттоке ликвора. Состояние пациента резко ухудшено, присутствуют сильно выраженные болевые ощущения в голове, которые в основном располагаются в области затылка. В этом случае применение сосудосуживающих препаратов и анальгетических средств не приносит никакого результата. Зачастую пациент жалуется на головокружение, тошноту и рвоту.
Такая форма также имеет название «застойного лабиринта». Часто отмечается дисфункция зрительных нервов (застойные диски), такое явление хорошо выявляется в период проведения офтальмоскопического исследования. Описанные признаки усложняют точное диагностирование опухоли, поскольку последняя клинически похожа на болезнь Меньера, церебральную ишемизацию, отит, аэроотит и ряд других патологий.
Вторая форма проявляется в мозжечковой атаксии. Дополнительно также наблюдается и статическая, последняя типична для патологических процессов в черве мозжечка. Клинически представлена заметным расстройством ходьбы – отклонение всего туловища (латеропульсия), падение в позиции Ромберга, шаткость во время ходьбы, асинергия (диссинхронизация двигательных актов), голова склонена и пр.
Зачастую наблюдается расстройство координации движений (атаксия динамическая). У заболевшего можно заметить мегалографию (чрезмерно большой почерк), дисметрию (широкоамплитудные движения), артикуляционная атаксию (проявляется в виде медленной речи), адиадохокинез (хорошо заметное нарушение во время смены двигательных актов). Вся эта картина легко выявляется в момент проведения коленно-пяточного и пальце-носового теста. Дополняют симптоматическую картину гипотония мышц, интенционный тремор и нистагм.
Мозжечковая форма требует раннего диагностирования, поскольку опухоль располагается в этот период на той же стороне, что и проявления. Однако, эта форма характеризуется быстрым ростом, что ведет к сдавлению другого полушария и, соответственно, нарушения становятся двусторонними. Обычно такое состояние дополняется повреждением червя мозжечка из-за сдавления. В конце возникает тотальный мозжечковый синдром. На поздних стадиях возникает оглушенность (расстройство сознания), астению, неврастению (депрессия), и иные психрасстройства.
Третий вариант представлен в виде судорожного синдрома, нарушения чувствительности, паралич и иные пирамидные расстройства, параличи ЧМН и иные признаки.
И в отдельную клиническую картину следует отнести признаки от поражения спинного мозга, которые проявляются в виде дисфункции мочевого пузыря и ЖКТ, а нарушениями моторики и чувствительности.
Диагностирование
В качестве диагностических исследований следует назвать РЭГ, ЭЭГ, МРТ и Эхо-ЭГ. И окончательным доказательством наличия опухолевого образования необходимо провести стереотаксическую биопсию с последующим гистологическим исследованием
Лечение
В современной онкологической практике единственным лечебным решением выступает иссечение опухолевого новообразования
Дополнительно в некоторых вариантах проводится лучевая терапия и при следующих условиях:
- наличие у больного противопоказаний к операции;
- множественный характер новообразования;
- противорецидивное лечение.
Прогноз
Жизненный прогноз обычно благоприятный (85%) при условии полного иссечения. Ухудшение прогноза можно ожидать при болезни Гиппеля-Линдау.
