Содержание:
Подострый склерозирующий панэнцефалит (либо энцефалит Досона) относится к хроническим энцефалитам, которые вызываются персистированием в ЦНС коревого вируса. Джеймс Досон впервые описал эту болезнь и теоретическим образом обосновал вирусное происхождение патологии. Позже из церебральной ткани умерших был идентифицирован вирус кори.
Эпидемиологические сведения
Эта патология довольно редка, может встречаться повсеместно, поражает как детей до 6 месяцев, так и лиц после тридцатилетнего рубежа. Излюбленным возрастом считается – детский и подростковый.
В 85 % случаев первоначальные проявления возникают в возрасте от 5 до 15 лет. Мальчики болеют вдвое больше, чем девочки.
К причинам риска можно отнести урбанистический показатель, наличие более двух братьев либо сестер и низкий уровень социального статуса.
Оценивая анамнестические данные можно выявить, что вдвое чаще при панэнцефалите имеются сведения об общении с птицами и иными животными.
Заболеваемость в настоящее время достаточно снизилась: в середине прошлого века ежегодная частота составляла 0,61 случаев на 1 млн. населения, а с 1982 г. ежегодно наблюдается меньше пяти диагностировнаий. Стремительное снижение заболеваемости примерно зависит от снижения инфицированности корью по причине введения в практическую вакцинацию живой вакцины против кори.
Инфекционный процесс в настоящее время отмечается в регионах с активной противокоревой борьбой. В случае не соблюдения схемы вакцинации следует ожидать повышения заболеваемости корью.
Детям с энцефалитом Досона свойственно наличие в анамнезе коревой инфекции в любой степени тяжести, которая была перенесена за несколько лет до возникновения нейрологических нарушений. У тех, у кого в анамнезе существует коревое воспаление легких, типичного панэнцефалита не определяется совсем. Средний период между корью и энцефалитом около семи лет, однако, сейчас он увеличился до двенадцати. У привитых детей без инфицирования он увеличился с 5 до 7,7 лет.
Патогенетический механизм
К патоморфологическим признакам относится: воспалительный, некротический и регенерирующие процессы. В церебральных биоптатах на ранних этапах определяется среднее воспаление церебральных оболочек и панэнцефалит, в результате которого поражается белое вещество, кортикальный слой головного мозга и базальные ядра. На фоне такой картины происходят следующие процессы:
- По окружности гемососуда формируется муфта, выполненная плазматическими клетками и лимфоцитами.
- Повсеместно повышается объем глиальных клеток.
- Смерть нейроклеток выявляется лишь на поздних этапах – во время основательной демиелинизации.
- В нейронных, астроцитарных и олигодендроцитных ядрах иногда присутствуют включения со светлым ободком (тельца Каудри типа А). В результате электронного микроскопического исследования в последних визуализируется содержание тубулярных структур, которые характерны для парамиксовирусных нуклеокапсидов. Посредством меченых антител выявляется наличие во включениях и обычных клетках вирусных антигенов.
- Зоны повреждения имеют неравноемерное распределение в головном мозге. Таким образом, биопсия не всегда приносит положительные результаты.
Подобная картина в основном выявляется и на аутопсии, однако, на поздних этапах процесса идентифицировать характерные зоны воспаления нелегко, главными патогистологическими проявлениями выступают некроз и глиоз. Существует предположение, что в начале повреждается кортикальный слой, далее субкортикальное белое вещество и базальные ядра (миоклоническое состояние формируется в результате повреждения экстрапирамидной системы) и потом на нижерасположенные образования.
Клиника
Симптоматическая картина стереотипная — около 70% патология прогрессирующая, периоды ремиссии отмечаются меньше, чем в десятой части заболевших. Началу свойственна постепенность развития: возникают незначительные изменения в поведении, понижается школьная успеваемость. Далее поведение становится эксцентричным, потом оно сменяется выраженной деменцией.
Повышение температуры и светобоязнь не характерны патологическому процессу, в некоторых случаях ребенок может пожаловать на болевое ощущение в голове. В результате прогрессирования интенсифицируются диффузные нейронарушения. Признаком перехода во второй этап развития выступают рецидивирующие миоклонии, преимущественно симметрично и с вовлечением мышечной системы. Промежуток между ними в пределах 5-10 с.
Миоклонии – нарушение моторики, но не судороги, однако, могут проявиться и судорожные состояния. По мере прогрессирования процесса они обычно ослабевают, но сменяются иными разнообразными расстройствами движений и тонуса. В неокоторых варианта можно увидеть мозжечковую атаксию. Иногда формируется ретинопатия и атрофический процесс в зрительном нерве, они предшествуют поведенческим расстройствам. У пациентов с деменцией образуется ступорозное и коматозное состояние, иногда с вегетативным дефицитом. Мышечный тонус повышается (декортикационная ригидность) либо снижается.
Быстрота прогрессирования колеблется в широких диапазонах, одна, в 60% случаев отмечается быстрое прогрессирование. Летальный исход возможен уже спустя несколько месяцев, но большая часть заболевших живет до трех лет после диагностирования.
Диагностирование
В крови повышаются титры антивирусных антител (С и М). Остальная кровь без изменений. Количество клеток в ликворе не изменено, при окрашивании осадка в некоторых случаях обнаруживаются плазмациты. Протеин в ликворе в норме или немного увеличен, но гаммаглобулины сильно увеличены, таким образом, тип реакции ликвора с коллоидным золотом паралитический.
В результате электрофореза либо изоэлектрофокусирования ликвора часто отмечаются пики, соответствующие олигоклональным Ig. Базисную долю иммуноглобулинов составляют G и M в разведении 1:8 и больше. Для выявления антител в ликворе применяется реакция связывания комплемента, но неплохие результаты получаются в РТГА, РИФ и других серореакций, в т.ч. ELISA.
Отношение титра сывороточных антител к титру в ликворе снижается (менее 1:200).
Во время миоклоний определяются случаи подавления «взрыва» на ЭЭГ. Позже ЭЭГ превращается в безорганизованную, образуется высокоамплитудное нерегулярное снижение ритма. В конечном периоде амплитуда ЭЭГ иногда снижается.
При КТ и МРТ определяется кортикальная атрофия и желудочковая дилятация.
Лечебные мероприятия
Препарат Иносиплекс способен продлить жизнь и немного улучшить физические показатели. Остальная методика неэффективна. В качестве симптоматической терапии применяются антисудорожные средства, антибактериальные препараты при вторичных инфекциях, ЛФК.
