Содержание:
Паростальная саркома – редкий вид злокачественной опухоли костей, который относится к остеогенным саркомам. Чаще всего новообразование появляется в коленном или бедренном суставе, а также в области большеберцовой кости. Реже – в позвоночнике, лопатках, в районе тазовых костей или черепа. В медицине описаны единичные случаи опухоли кистей и стоп.
Особенности
Новообразование всегда растёт в капсуле, но может поражать и мышечную ткань. При гистологическом исследовании оказывается, что консистенция у него костная и есть очаги обызвествления. Развивается и растёт медленно, а при правильном и своевременном лечении прогноз всегда благоприятный.
Паростальная саркома появляется из соединительной ткани, которая находится вне костной системы. Однако новообразование тесно связано с рядом расположенными костями. Основание опухоли, прилегающее к кости, широкое. Оно может буквально обхватить кость по окружности и вырасти до огромных размеров. Метастазы бывают очень редко.
Причины
Причины патологии до сих пор неизвестны. Существует лишь теория, по которой его развитию способствуют следующие риски:
- Генетическая предрасположенность.
- Нахождение в зоне радиации
- Воздействие на организм бериллия и других химических компонентов.
- Травмы разной интенсивности.
- Иммунодефициты.
Изредка паростальная саркома появляется из-за перехода доброкачественной остеомы в злокачественный вариант.
Симптомы
Первыми начинают проявляться такие симптомы – боль, видимая опухоль на кости и ограничение подвижности сустава. Также надо знать, что этот тип саркомы бывает злокачественным и доброкачественным.
Доброкачественная может иметь две формы течения. Начальная практически не проявляется. Длительность этого периода составляет от 1 до 2 лет.
Поздняя – вторая фаза течения. При этом опухоль начинает активно расти, а клинические симптомы заметно усиливаются.
Доброкачественное течение заболевания встречается у 90% всех пациентов с данным типом новообразований. Сначала появляется боль, а после уже прощупывается и сама опухоль. Иногда оба эти симптома могут проявиться одновременно.
Боль не является постоянной, имеет тупой характер. При пальпации не усиливается и не уменьшается. Сама опухоль плотная и неподвижная. Нередко её размер просто огромен и может достигать половины бедренной кости. Иногда отмечается видимая деформация и нарушение походки. Общее состояние не страдает.
Без лечения болезнь переходит в злокачественную форму. Общее состояние быстро ухудшается, клинические симптомы нарастают, метастазы начинают появляться в отдалённых органах.
Иногда, а это 10% случаев, с самого начала диагностируется злокачественное течение и острое начало. Опухоль начинает расти очень быстро и боли очень интенсивные. От начала появления первых симптомов и до развития метастазов проходит очень мало времени.
Ещё одна особенность заболевания – частый рецидив, даже после полноценного лечения.
Как избавиться
Основной метод лечения – хирургическое удаление опухоли вместе с поражённой костью. Это позволяет немного снизить риск развития рецидива и продлить жизнь пациента. При необходимости может быть проведена ампутация поражённой конечности, но такой метод используется только при её обширном поражении.
Затем проводится эндопротезирование, а удалённая кость заменяется трансплантатами. После операции обеспечивается надёжная фиксация и покой поражённой конечности. При необходимости проводится симптоматическая терапия, подбирается правильное питание, внутривенно вводятся солевые растворы.
При злокачественном течении используется химиотерапия, но только в самых запущенных случаях.
Основными препаратами для лечения являются доксорубицин, цисплатин, этопозид, ифосфамид, метотрексат.
Лучевая терапия в лечении не используется, так как считается, что данный вид опухоли устойчив к такому типу терапии. Применяется она только в паллиативных целях, когда нет возможности провести операцию или химиотерапию.
Прогноз
Рецидивы паростальной саркомы наблюдаются обычно в первые три года после лечения. Поэтому каждые 3 месяца после выздоровления пациент должен приходить на плановое обследование.
При доброкачественном течении прогноз благоприятный. Более 80% всех пациентов живут 5 лет, а 50% — 10 лет. При неправильном и позднем лечении прогноз значительно хуже.
