Причины развития, проявления и симптомы болезни мойя-мойя

Содержание:

Болезнь мойя-мойя – редкое заболевание сосудов, которое относится к медленно прогрессирующим. В его основе – стеноз внутричерепных церебральных артерий, что сопровождается развитием дополнительной сосудистой стенки. До 1962 года считалось, что патология встречается только у японцев. Однако в дальнейшем оказалось, что она может быть у любого человека.

Причины

Мойя-мойя – что же это за болезнь? В её основе постепенное и непрекращающееся сужение сосудов сонной артерии, а также средней и передней мозговой. При этом выявляются фиброзные изменения и истончения стенки. В результате этого начинает развиваться стеноз.

Однако тут же начинает развиваться дополнительное кровоснабжение, поэтому головной мозг не страдает от нехватки кислорода. Постепенно кровоток по сонной артерии, а также по другим крупным сосудам полностью прекращается.

Почему так происходит, не ясно до сих пор. Есть только несколько теорий, основанных на разных предположениях. Так, например, считается, что заболевание это может быть генетически обоснованным и передаваться из поколения в поколение.

Но на практике оказывается, что данная патология развивается случайно и спонтанно без каких-либо предрасполагающих факторов. Причём, по данным исследований, в большинстве случаев выявить болезнь не удаётся, так как у пациентов нет никаких ярко выраженных симптомов и патология протекает скрытно.

Нередко данное заболевание объединяется с другими. Например, у пациентов одновременно диагностируется и болезнь мойя-мойя, и такие заболевания:

  1. Туберозный склероз.
  2. Нейрофиброматоз Реклингхаузена.
  3. Серповидно-клеточная анемия.
  4. Болезнь Гиршпрунга.
  5. Лептоспироз.
  6. Синдром Марфана.
  7. Синдром Апера.
  8. Черепно-мозговые травмы.

В большинстве случаев заболевание является приобретённым.

Как проявляется

Болезнь мойя-мойя может иметь самые разные симптомы. Первая группа будет связана с прогрессирующей хронической ишемией головного мозга. Вторая – с риском развития кровотечения из расширенных сосудов. У детей выражен первый тип, у взрослых – второй.

В детстве симптомы выражены не так ярко. В основном это приступы дизартрии, моторной афазии, гемипареза, слабость только в руках или только в ногах, ухудшение зрения и слуха. Все симптомы приходящие и наблюдаются только некоторое время, после чего бесследно проходят.

В тяжёлых случаях появляются эпилептически приступы. Всё это может стать причиной развития олигофрении.

У взрослых основные симптомы – упорные головные боли, которые очень напоминают мигрень. Появляется шум в ушах. Некоторые пациенты предъявляют жалобы на онемение рук или ног.

Но самую большую опасность представляют кровотечения из разорвавшегося сосуда. Однако понять, что развилось оно именно при болезни мойя-мойя, не всегда возможно, так как никаких специфических проявлений у неё просто нет.

Диагностика

Заболевание выявляется случайно, и только при МРТ — исследовании. Все остальные методы диагностики не являются эффективными. В качестве дополнительных методов может использоваться РЭГ либо ультразвуковое исследование с допплером для сканирования кровотока в суставах.

Всего принято выделять 6 стадий патологии, каждая из которых имеет свою степень нарушения кровообращения.

Лечение

Начинается лечение с консервативной терапии. Пациент принимает препараты, которые улучшают кровообращение и состояние сосудов. Среди них винпоцетин, ницерголин, нифедепин, пирацетам. Эти лекарства способны значительно улучшить общее состояние, однако никак не могут повлиять на прогрессирование болезни, которое будет присутствовать всё равно.

При отсутствии желаемого эффекта может быть предложена операция с формированием шунта, который будет установлен в обход сосудам, которые больше не могут выполнять свою работу. Это поможет снять выраженность симптомов, а также минимизирует риск развития внезапного кровотечения из пострадавших артерий. Особенно часто это встречается при внезапно повысившемся артериальном давлении.

Если заболевание выявлено своевременно и проведено лечение оперативным методом, то прогноз можно считать благоприятным. Вероятность развития кровотечения при этом и ишемии головного мозга будет составлять не более 10%.

У некоторых пациентов после операции практически сразу отмечается регресс всех симптомов. И они после этого длительное время не возвращаются. Это позволяет человеку чувствовать себя вполне здоровым.

Автор:
Самохина Анастасия — Медицинский журналист. Медсестра
в отделении травматологии и ортопедии, и отделении неврологии.
Adblock
detector