Причины развития, проявления и терапия энцефалита Расмуссена

Содержание:

Энцефалит Расмуссена – хронический постоянно прогрессирующий воспалительный процесс. Впервые он было описан в 1958 году, но как отдельное заболевание стал считаться совсем недавно.

Встречается редко, в основном у детей до 10 лет, но пик приходится на возраст от 5 до 8 лет. Когда этот диагноз ставится до года или после 14 лет – это атипичный вариант течения. Первые симптомы появляются после перенесённой инфекции, чаще всего это ОРВИ.

Энцефалит Расмуссена по МКБ-10 будет иметь код G 04.8.

Почему развивается

На сегодняшний день причины энцефалита Расмуссена остаются неизвестными. Рассматривается два варианта течения – вирусная инфекция и аутоиммунные нарушения. В первом случае врачи настаивают на вялотекущей нейроинфекции и относят заболевание к вирусным энцефалитам.

В пользу этой теории говорит наличие поражения тканей мозга, но выделить возбудитель пока не удалось.

Вторая теория, аутоиммунная, также имеет место быть, и в её пользу есть немало самых разных доказательств. Нейроны головного мозга в этом случае подвергаются серьёзным изменениям под действием эксайтотоксичности. Это приводит к гибели астроцитов и нейронов.

Все изменения появляются в одном очаге, патологический процесс захватывает в основном одну долю. Иногда бывает поражение с двух сторон, но всегда выявляется первичный очаг. Это один из неблагоприятных признаков, который всегда приводит к смерти пациента.

Симптомы

Основной симптом заболевания — кожевниковская эпилепсия, при которой сочетаются судорожные эпиприступы с миоклониями. Чаще во время приступа пациент остаётся в сознании, а сам приступ протекает в области лица или в одной конечности.

Эпиприступ развивается как клонический, так и тонический. В тяжёлых случаях может случиться переход в генерализованный эпиприступ. Миоклонии есть всегда. Проявляются они как небольшие мышечные подёргивания. В самом начале их может и не быть, но затем обязательно появляются, чаще всего одновременно с неврологическим дефицитом.

Очаговая симптоматика поражения центральной нервной системы выражается в форме гемипареза, выпадением полей зрения, нарушением памяти, внимания. Всё это приводит к развитию олигофрении с явными психическими отклонениями.

Стадии

Синдром Расмуссена имеет продромальный период, который может длиться несколько лет. В это время начинают развиваться судороги. В редких случаях всё начинается с эпилепсии. В начальном периоде они довольно редкие, но затем их частота нарастает.

Вторая стадия называется активной. Здесь начинают проявляться первые очаговые неврологические симптомы – нарушение речи, гемипарез, постоянные миоклонии. Эпилептически приступы затрагивают только одну половину тела. Затем нарастает паралич, который заканчивается невозможностью двигать руками и ногами, а также совершать какое-либо движение.

Период стабилизации начинается примерно через три года от начала заболевания. При этом частота судорожных приступов несколько снижается, однако все остальные нарушения в работе центральной нервной системы не перестают прогрессировать.

Имеющиеся симптомы могут быть характерными для других заболеваний, поэтому на момент диагностики важно поставить пациенту точный диагноз.

Среди таких похожих патологий можно назвать:

  1. Туберозный склероз.
  2. Синдром Штурге-Вебера.
  3. Синдром гемиприпадки-гемиплегия-эпилепсия.
  4. Синдром Альперса.
  5. Болезнь Куфса.
  6. Церебральный васкулит.
  7. Клещевой энцефалит.
  8. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
  9. Пересадку красного костного мозга.

Лечение

Энцефалит Расмуссена у взрослых — большая редкость, чаще всего патология развивается у детей дошкольного возраста. Начинается терапия с консервативного лечения, при помощи которого предполагается приостановить атрофические изменения в головном мозге.

Против эпилепсии и приступов судорог используются вальпроаты. Препаратами выбора являются топирамат, леветирацетам и фенобарбитал. Как лечить заболевание, единого мнения пока нет. Назначается иммуносупрессивное и иммуномодулирующее лечение, проводится назначение противовирусных фармпрепаратов и глюкокортикостероидов.

Хорошим эффектом обладает хирургическое лечение, при котором полностью удаляется поражённое полушарие головного мозга. Ремиссии в этом случае можно добиться в 50% всех случаев.

Прогноз практически всегда неблагоприятный. Известно всего несколько случаев полной остановки прогрессирования болезни без какого-либо лечения.

В остальных случаях пациент не может самостоятельно передвигаться, не может разговаривать, у него практически полностью отсутствует зрение и наступают проблемы с памятью. Смерть наступает в период от 3 до 15 лет с момента постановки диагноза.

Автор:
Пономаренко Юрий — Медицинский журналист.
Медбрат в отделении травматологии и ортопедии.
Adblock
detector