Проявления и лечение мультисистемной атрофии головного мозга

Содержание:

Мультисистемная атрофия представляет собой прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, основанным на повреждении глиальных клеточных элементов базальных ганглиев, церебральных центров, мозжечка. Понятие «мультисистемная атрофия» (МСА) введено в конце шестидесятых годов 20 века. А в 1989 г. выявлены характерные для этого патпроцесса цитоплазматические включения в олигодендроглиоцитарных клетках. МСА соединяет 3 патоморфологически похожие нозологические единицы, симптоматически сочетающие паркинсонический синдром, вегетативное дисфункционирование, мозжечковую атаксию и пирамидальную несостоятельность. В прошлые времена невропатологи относили названные патологии в комплекс «паркинсонизм+».

Этиологические сведения

Наследственный генез патологии не обнаружен, семейные варианты не зафиксированы. Некоторые исследователи предполагают наследственную предрасположенность патпроцесса по типу склонности к формированию МСА при влиянии вредных факторов. Некоторые связывают высокую вероятность формирования с полиморфностью в гене α-синуклеина. Этиологические факторы, которые провоцируют патпроцесс, точно не выявлены. Единственное из исследований обнаружило сведения об контакте с токсинами (пестицидами, растворителями) в анамнезе 10% заболевших с таким диагнозом.

Патогенетический механизм

Патомеханизм формирования патпроцесса до настоящего времени не выявлен. Особенностью дегенеративных трансформаций выступает в основном повреждение глиальных клеточных элементов с концентрацией α-синуклеина, π-белка и ряда иных нейробелков. Патовключения выявляются в олигодендроглиоцитарных клетках надсегментарных мотоструктур и вегетативных центрах. Вместе с повреждением черной субстанции формируется дегенеративное явление в дофаминовых рецепторах скорлупы, которое становится не чувствительным к дофаминергическому лечению «послесинаптического» паркинсонизма. Морфокартине свойственны асимметричные атрофические трансформирования белого вещества, преобладания повреждения олигодендроглиоцитов в сравнении с нейроцитами. Полисистемное дегенерирование формируется в острого определенных церебральных отделах. Любой клинический вид характеризуется тропностью дегенеративного процесса в головном мозге.

Разновидности

В зависимости от теорий происхождения подразделяют три нозоформы. В соответствии с превалирующим симптомокомплексом подразделяют на:

  • Стриатонигральная дегенерация (СНД). Трансформирования дегенеративного характера особо выражаются в стриатуме и черном веществе. Базисное проявление в этом случае – паркинсоническая картина.
  • Оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА). Многочисленный патологический процесс переходит на мозжечок, подоливарное пространство и мост. Клиника базирована на мозжечковом синдроме.
  • Синдром Шая-Дрейджера. Преимущественно имеется прогрессивная вегетативная недостаточность с интенсивной ортостатическим понижением давления. Многие исследователи считают, что нет необходимости выделять синдром Шая-Дрейджера в качестве третьего варианта заболевания, так как характерная для такого симптомокомплекса вегетативная картина в определенной степени фиксируются при всех разновидностях МСА.

Симптоматическая картина

В начале развития в 61% случаев фиксируются паркинсонические признаки: замедление двигательных актов, шаркающая походка, дефицит мимики, монотонный голос. Их характерной чертой выступает симметричность признаков. У третьей части пациентов наблюдаются мозжечковая дисфункция: адиадохокинез, дисметрия, тремор интенционного характера. У десятой части больных мозжечковая атаксия проявляется в комплексе с паркинсонной клиникой.

Развернутая МСА проявляется паркинсоническим симтомокомплексом у 90% пациентов. Мозжечковые расстройства не яркие по причине сильной ригидности. Их наличие подтверждается широкой постановкой ступней во время хождения, скандированным типом разговора, интенсификацией тремора в верхней конечности во время приближения к цели (в случае попытки взять предмет).

Комплексная мозжечково-паркинсоническая дисфункция, которая имеет название дизартрофония, представлена мозжечковой дизартрией с монотонным и приглушенным разговором. Пирамидальная картина проявляется увеличением сухожильных рефлексов и возникновением стопных признаков, однако, без обычных спастических парезов.

Тремор имеет постурально-кинетический характер, развивается вследствие соединения дрожательного гиперкинеза и слабых миоклонических подергиваний. Иногда наблюдается дистоническая картина (кривошея спастического характера, гемиспазм на лице, фокальные дистонии рук и ног), в некоторых вариантах фиксируются уже в начальном проявлении. Вегетативная неспособность выражена ангидрозом, дисфункционированием тазовых органов, ортостатическим коллапсом с сочетанием обморочного состояния, в некоторых случаях — триадой Горнера, симптомокомплексом Рейно. Со стороны когнитивной сферы  расстройства не выявляется.

Лечебная тактика

Так как этиопатогенетический механизм не выяснен, лечение проводится в границах симптоматической терапии. В начале патологии у 30% заболевших результативность оказывают фармсредства леводопы, но они могут усугубить дистонические проявления и протекание ортостатической гипотонии. В случае неэффективности терапии леводопа отменяется. В этом случае назначаются препараты, которые улучшают церебральный метаболизм: вазо-активные, неврометаболические лексредства. Терапия ортостатического дисфункционирования проводится методом накладывания компрессионных бинтов на ноги, увеличения содержания соли в пищевых продуктах, поднятия головного конца постели.

Прогноз и профилактические меры

На современном этапе МСА считается неизлечимым патпроцессом. Симптоматическое лечение может только облегчить состояние пациента, однако, не способно остановить дегенеративные явления.

Продолжительность жизни больных не более семи лет. Смертельный исход обуславливается осложнениями бульбарного симтомокомплекса, интеркуррентным инфицированием, недостаточностью со стороны кардио-вазальной системы. Предупредительные меры до сих пор не разработаны, т.к. отсутствуют сведения о этиофакторе.

Автор:
Ромащенко Ольга — Медицинский журналист.
Врач-эпидемиолог высшей категории.
Adblock
detector