Проявления и лечение первичного бокового склероза

Содержание:

Первичный боковой склероз – одно из самых редких заболеваний, которое относится к болезням двигательных нейронов (мотонейронов). Из-за их повреждения полностью исчезают функции спинного мозга, что вызывает паралич, полное отсутствие речи и затруднение глотания.

Частота патологии составляет 2 – 5 человек на 100 тысяч населения. Чаще всего первые симптомы появляются в возрасте 50 – 60 лет, хотя иногда могут встречаться и в более молодом возрасте. Продолжительность жизни от начала заболевания до смерти составляет от 1 до 4 лет.

Какие области поражаются

Патология развивается постепенно, поэтому симптомы проявляются далеко не все и не сразу. Постепенно нарушается глотание, появляются проблемы с дыханием, движением. Со временем поражённые области могут затрагивать практически всё тело.

Кисти и руки поражаются быстрее всего. Даже при таких простых действиях, как мытьё посуды или помешивание в кружке сахара могут возникать значительные затруднения. Со временем сила в руках практически полностью исчезает, а в ладонях и пальцах появляется сильная слабость.

Из-за ослабления ног передвигаться будет всё сложнее и сложнее. При поражении зон, которые отвечают за эмоции, пациент может непроизвольно смеяться или плакать. Из-за ослабленных мышц грудной клетки и шеи дыхание становится сильно затруднённым. Также патология сказывается и глотании, и на речи, что вызывает проблемы с питьём и едой.

При этом не происходит нарушений интеллекта, а также в норме остаётся зрение, вкус, обоняние и осязание.

Причины

Первичный боковой склероз – заболевание, которое появляется по самым разным причинам, однако уже доказано, что это генетическая патология, которая начинается при нарушении в хромосомах.

В 10% всех случаев болезнь передаётся по наследству, причём родители могут и не иметь явных её признаков. Ещё 25% — это случайные мутации генов, которые происходят по тем или иным причинам. Не следует считать, что заболевание появляется при инфицировании организма матери или плода тем или иным вирусом.

Заболевание протекает очень быстро и за первый год своего развития разрушается примерно 80% всех мотонейронов, что не позволяет провести лечение в полном объёме.

Но всё же в большинстве случаев причина развития заболевания остаётся невыясненной. Точно узнать, почему оно появляется, невозможно. При исследовании были высказаны предположения о том, что первичный боковой склероз может появиться в результате влияния тех или иных химических веществ, травм, стрессовых ситуаций высоких нагрузок, особенно у спортсменов.

Некоторые формы

Симптомы первичного бокового склероза можно разделить на несколько форм. Первая и самая частая – спастическая параплегия. Это выражается в повышенном спастическом тонусе ног, что приводит к нарушению походки. Такое состояние является результатом генетической мутации.

При спинальной мышечной атрофии появляется слабость и уменьшение мышечной массы в размерах. Также здесь наступает полное отсутствие иннервации нервными волокнами. В зависимости от появившихся симптомов и от времени их развития бывает несколько вариантов течения этого заболевания.

Также одним из вариантов первичного бокового склероза следует считать детский церебральный паралич или последствия полиомиелита.

Возможное лечение

Лечения данной патологии не существует, а терапия помогает только замедлить развитие процесса и немного сократить выраженность симптомов. При этом используется такой препарат, как Рилутек – пресинаптического ингибитора.

Назначаются антиоксидантные препараты, креатин, карнитин, витамины. Есть лекарство Рилузол, но официально на территории РФ оно запрещено.

Для устранения спазма и боли используется карбамазепин, при сильном мышечном тонусе – миорелаксанты, а точнее — сирдалуд и баклофен. При затруднении дыхания проводится перевод на искусственную вентиляцию лёгких.

Прогноз всегда неблагоприятный. Смерть наступает в течение первых 4 лет от начала заболевания, а иногда и в первый год от момент постановки диагноза.

Также нет никакой профилактики развития патологии, так как точно не понятно, что вызывает её появление. При планировании беременности семьям, в роду которых были родственники с данными болезнями, следует обязательно пройти генетическую консультацию и установить риск рождения больного ребёнка.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.
Автор:
Ромащенко Ольга — Медицинский журналист.
Врач-эпидемиолог высшей категории.
Введите свой e-mail, чтобы получить бесплатную книгу "7 простых шагов к здоровому позвоночнику"