Проявления и лечение системного склероза

Содержание:

Прогрессирующий системный склероз (ПСС) – не что иное, как патологический процесс в соединительной ткани и мелкокалиберной сосудистой сети, характеризующийся диффузными фибро-склеротическими трансформациями кожного покрова и основания висцеральных органов, спазматическими расстройствами в сосудистой сети по типу феномена Рейно. ПСС среди соединительнотканных болезней выступает вторым по распространенности после системной красной волчанки.

Этиологические сведения

Имеются определенные условия окружающей среды, воздействующие на организм, при этом имеют провоцирующий эффект для начала развития системного склероза:

  1. Расовая принадлежность. В соответствии со статистическими данными болезнью страдают чаще люди с темными кожными покровами.
  2. Половая принадлежность. Зачастую ПСС болеют женщины. Мужской и женский пол болеют в соотношении 1 к 6, при этом пик наступает в возрастном периоде от 40 до 60 лет.
  3. Лечение определенных лекарственных средств (химиотерапия). По мнению некоторых исследователей имеются медикаментозные средства, которые в силу определенных причин способны выступить локальным провокатором развития патпроцесса. К ним относятся Блеомицин – антиопухолевый препарат. В некоторых условиях лексредство способно вызывать склерозирование кожного покрова и висцеральных органов. Действие кварцевой пыли и органорастворителей. Проффакторы (агрессивные химвещества) провоцируют патологические трансформации в организме.

Клинические проявления

Одним из проявлений системной склеродермии выступает повреждение ЖКТ, в том числе и патологический процесс в ротоглотке. Они образуются в результат атрофических процессов в гладкомышечных клетках, которые наступают из-за поражений кровеносных сосудов и нейроокончаний. После такого в патологическом очаге замещается нормальная соединительная ткань. Все эти трансформации приводят к уменьшению объема ротовой полости с одновременным развитием сухости и расстройства процесса глотания.

С целью упорядоченной классификации клинических форм ПСС используют следующее::

  1. По характеру протекания:
    • Острая. Характеризуется стремительное (в течение одного года) трансформирование соединительной ткани организма с микрососудистыми расстройствами.
    • Подострая. В этом случае преобладают проявления повреждения кожного покрова, артрсоединений и внутренних органов параллельно с незначительными вазальными нарушениями.
    • Хроническая. Характерно продолжительное течение. Здесь может быть в течение долго времени лишь один признак — синдром Рейно. Другие трансформации формируются продолжительный период.
  1. По стадиям:
    • Начальная. Характерно одно-три локализации очага.
    • Генерализация. Вовлекаются в патпроцесс многие жизненно необходимые органы.
    • Терминальная. Образуется недостаточность одного либо нескольких систем (респираторной, кардиальной или почечной).
  1. По степени активности патпроцесса:
    • Минимальная. Она характерна больше для хронической формы.
    • Умеренная. Свойственна подострому течению.
    • Максимальная. Наблюдается при остром и подостром течении.

На ранних этапах больные жалуются на быстрое утомление и слабость, продолжительную субфебрильную лихорадку, потерю аппетита с параллельным уменьшением массы тела. Это все в основном наблюдается при диффузной форме и не считаются специфическими, поскольку не позволяют диагностировать начало патологии, вплоть до прогрессирования и развития типичных проявлений. Зачастую болезнь проявляется  одним признаком – вазоспастическими расстройствами по типу синдрома Рейно либо стойкими болевыми ощущениями в артрсоединениях. Далее ПСС представлен как полисиндромная болезнь.

Специфические признаки:

  • Вовлечение в патпроцесс кожи, сопровождающийся образование диффузного плотного отека со склонностью к уплотнению и развитию атрофических явлений. преимущественно он возникает на конечностях и лицевой области. Зоны уплотнения изменяют окраску на излишне темный либо, наоборот, бледный.
  • Синдром Рейно. Образуется в результате повреждения мелкокалиберных гемососудов. Обычно представлен побледнением, иногда до синюшнего окрашивания, парестезий (покалывания и онемения) в пальцах верхних конечностей.
  • Расстройство тканевых трофических процессов. Образуются язвенно-гнойные очажки на кончике фаланги. Им характерно длительное не заживание и интенсивная болезненность. Ногтевые пластинки подвергаются деформации, волосы выпадают с образованием участков залысин.
  • Повреждение суставных соединений. В следствие воспаления в параартикулярных тканях образуется сильная деформация артрсочленений. На концевых фалангах рук формируются остеодефекты, которые и выступают диагностическим симптомом.
  • Интерстициальныйо миозит. Характерен мышечным болевым синдромом, который прогрессирует уплотнением с дальнейшим атрофическим процессом в миоклетках.
  • Фиброз в сухожильном аппарате ведет к неполной подвижности, что выступает основной причиной раннего инвалидизирования больных.

Прогрессируя, патпроцесс распространяется на висцеральные органы. свойственно повреждение ЖКТ по типу эзофагита, язвенного повреждения и стриктуры пищевода, образование дивертикулов в кишечной трубке, развитие диарейного синдрома либо запоров. В случае фоормирования фиброза в респираторных органах развивается пневмофиброз в сочетании с эмфиземой и бронхоэктазом.

Поражение кардио-вазальной системы протекает в сопровождении кардиосклероза в мио- и эндокарде. Кардиальная недостаточность происходит вследствие вовлечения в патпроцесс всех кардиооболочек.

При повреждении почечной системы формируется нефрит, гломерулонефриты с гипертонией и ПН.

Терапевтический комплекс

Базисной задачей лечения пациентов с ПСС выступает своевременно проведенный комплексный терапевтический курс в соответствии с клинической формой и темпами развития патологии:

  • Лекарственная терапия.
  • Оперативное вмешательство назначается при отсутствии результатов консервативного лечения либо далеко зашедшем синдроме Рейно.
  • Нетрадиционная медицина используется в сочетании с классическим лечением.
Автор:
Ромащенко Ольга — Медицинский журналист.
Врач-эпидемиолог высшей категории.
Adblock
detector