Проявления и лечение юношеского дерматомиозита

Содержание:

Юношеский дерматомиозит – тяжёлое заболевание прогрессирующего характера, при котором поражается практически вся поперечнополосатая мускулатура, сосуды и кожа, что нередко еще более осложняется кальцинозом и гнойной инфекцией.

Чаще всего дерматомиозитом болеют дети в возрасте 4 — 10 лет, в основном девочки. Причина в основном остаётся не ясной, поэтому лечение чаще всего не помогает. Удаётся только снять симптомы, но предупредить прогрессирование нельзя.

Поражение кожи

Основной признак – поражение кожи, которое может выражаться различными симптомами. Чаще всего это высыпания с лиловым оттенком на лице эритематозного типа, в области декольте, вокруг глаз, на кистях, над крупными суставами рук.

При обострении заболевания начинается некроз поверхностного слоя кожи, а в дальнейшем – атрофия с наличием депигментированных участков. У некоторых отмечается шелушение, покраснение, даже растрескивание кожи на ладонях.

Трофические нарушения выражаются в ломкости ногтей, выпадении волос, ксеродермии.

Подкожная клетчатка

Кроме кожи, страдает и клетчатка. Выражается это в появлении отёка, который может быть плотным или рыхлым.

Кроме атрофии мышечного слоя, появляется выраженная атрофия жирового слоя, что особенно сильно выражено в районе конечностей и лица. Эти три симптома – поражение кожи, атрофия подкожной клетчатки и жирового слоя, являются первыми признаками заболевания.

Поражение мышц

С самого начала пациенты жалуются на очень быструю утомляемость, особенно при физической нагрузке. Нередко боли в мышцах появляются спонтанно, но усиливаются при пальпации или во время движения.

Характерно симметричное поражение мышц рук, которые расположены дальше всего от сердца. Дети при этом не могут нести свой портфель, причесываться, одеваться, быстро устают при ходьбе. Они не способны подняться по лестнице, даже встать со стула и удержаться на ногах. Нередко дети не могут даже оторвать голову от подушки. В самых тяжёлых случаях наступает полная неподвижность.

При поражении гортани и глотки возникает охриплость и гнусавость голоса, появляются нарушения глотания. При поражении мышц лица – полное отсутствие каких-либо эмоций. При поражении мышц диафрагмы – нарушение дыхания. Со временем развивается полная атрофия мышц, из-за чего нарушаются все функции организма.

Поражение суставов

Суставы страдают практически у всех пациентов с дерматомиозитом. Это может быть артралгия или полиартрит. Чаще всего болезнь охватывает мелкие суставы кистей, колени, локти. При пальпации и во время движения отмечается сильная боль.

Обычно при правильном лечении купируется симптом быстро, и только у 25% всех пациентов отмечаются деформации, подвывихи, контрактуры. Функция суставов несколько снижена.

Кальциноз

Кальциноз при данном диагнозе у детей развивается в 3 – 4 раза чаще, чем у взрослых. Диагностируется сроки от 1 до 5 лет. Кальцинаты могут быть ограничены в размерах, локализоваться подкожно. Могут они образовываться и в местах большей травматизации – на коленях, локтях, бёдрах, ягодицах и плечах.

Внутренние органы

Чаще всего страдает сердце – развивается миокардит, реже – перикардит. Но это полностью проходит при начале лечения глюкокортикостероидами.

При поражение лёгких развивается пневмонит, что выражается кашлем, одышкой, хрипами. Неблагоприятным явлением считается развитие альвеолита. В результате развивается лёгочная недостаточность со смертельным исходом.

Поражение почек довольно редко. Это чаще всего преходящий мочевой синдром, и только изредка нарушается функция почек, что может вызвать почечную недостаточность и смерть.

Лечение

Лечение только симптоматическое, которое помогает избавиться от проявлений, но не от самой патологии.

Основными лекарственными препаратами будут глюкокортикостериды. По строгим показаниям назначаются цитостатики — метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн. Назначаются только врачом и только в строгих дозировках по возрасту.

Принимаются лекарства, которые помогают избавиться от нарушений микроциркуляции крови, для поддержания правильного обмена веществ, для поддержания работы внутренних органов.

Прогноз условно неблагоприятный. Смертность в последние годы не превышает 1%, однако полного выздоровления также не возникает. Иногда удаётся полностью восстановить мышечную силу, но чаще ребёнок так и остаётся глубоким инвалидом и требует постоянного ухода.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.
Автор:
Ромащенко Ольга — Медицинский журналист.
Врач-эпидемиолог высшей категории.
Введите свой e-mail, чтобы получить бесплатную книгу "7 простых шагов к здоровому позвоночнику"