Проявления и терапия агранулоцитоза

Содержание:

Агранулоцитоз относится к гемато синдромам, характерной чертой его выступает резкое снижение либо отсутствие нейтрофильных гранулоцитарных клеток в общей клеточной массе крови. Это такая гемотрансформация, которая происходит при некоторых патологиях, ей характерно понижение объема либо вообще исчезновением гранулоцитов.

В гематологической практике под этим понятием понимают снижение гранулоцитов в крови меньше 0,75*109 на литр либо общего числа лейкоцитов ниже 1*109 на литр.

Врожденная форма наблюдается достаточно редко. Приобретенный вариант определяется с частотой 1 на 1200 больных. Женский пол страдает патологией в два-три раза чаще мужской, главным образом синдром диагностируется у лиц старше 40 лет.

На современном этапе по причине применения цитотоксических средств в терапевтической практике и появления многих инновационных фармсредств распространение намного участилось.

Классификация

Классифицируются на врожденные и приобретенные. Вторые бывают отдельной нозологической единицей либо признаком иного синдрома. По главному патогенетическому механизму делятся на:

  • миелотоксический;
  • иммунный гаптеновый;
  • аутоиммунный.

Дополнительно существует идиопатический вариант с неизученным этиологическим фактором.

По характеристикам клиники подразделяют на острые и рецидивирующие варианты.

В патофизиологии тяжесть течения формируется в зависимости от числа гранулоцитарных клеток в крови и бывает:

  • легкая (уровень таких клеток в пределах 1,0–0,5*109/л);
  • средняя (в пределах меньше 0,5*109/л);
  • тяжелая (абсолютный, полностью отсутствуют гранулоциты).

Причинные факторы

Миелотоксическая форма происходит в результате подавления синтеза цитопредшественников миелопоэтического процесса в костном мозге. Параллельно наблюдается снижение объема лимфоцитарных, ретикулоцитарных, тромбоцитарных. Такой вид может развиться при действии на организм радиационному облучения, цитостатиков и пр.

Иммунная форма имеет связь с синтезом в организме антител, воздействующих против своих же лейкоцитов.

Развитие гаптеновой формы провоцируется приемом сульфаниламидных перпаратов, НПВС, противотуберкулезных средств, для лечения сахарного диабета, гельминтных инвазий, последние имеют роль гаптенов, соединяются с белками крови либо лейкоцитарными оболочками, превращаются в антигены, а против последних организм продуцирует антитела. Образуются иммунные комплексы, которые удерживаются на плоскости белых телец крови, провоцируя их разрушение.

Аутоиммунная форма базируется на патоответе иммунной системы в виде продукции антинейтрофильных антител. Подобная форма имеет место при аутоиммунной разновидности тиреоидита, РА, СКВ и иных коллагенозах. Агранулоцитоз при ряде инфекциях (грипп, мононуклеоз, малярия, ВГ, полиомиелит брюшнотифозное поражение и пр.) тоже иммунного генеза. Интенсивная нейтропения иногда сигнализирует о развитии в организме лимфолейкоза, апластической анемиии пр., и развиваться на фоне тромбоцитопении либо гемолитической анемии. Врожденная форма выступает результатом генетических расстройств.

Реакции в патофизиологии в большей части представлены язвенно-некрозными трансформациями кожного покрова, слизистой оболочки ротоглотки, редко — конъюнктивы, желудка, гортани.

Некротические язвенные очаги иногда развиваются в слизистой кишки вызывают перфорирование с кровотечением в ней, а также в стенке мочевого пузыря и влагалища. При микроскопической оценке некротических очагов определяется отсутствие нейтрофильных гранулоцитарных клеток.

Симптоматическая картина

Клиническая картина иммунного варианта имеет острое начало, чем и отличается от миелотоксического и аутоиммунного, при последних признаки возникают постепенным образом. К ранними проявлениям можно отнести лихорадку (до 40°С), резкая слабость, побледнение кожного покрова, гипергидроз,болевые ощущения в суставных сочленениях.

Типично наличие язвенно-некротического явления слизистой ротоглотки (гингивит, стоматит, фарингит, ангина), некроз язычка, неба. Такая трансформация сопровождается слюноотделением, болевым синдромом в горле, нарушением глотания, спазмированием жевательных мышц. Наблюдается воспаление регионарных лимфоузлов, увеличение печеночных и селезеночных размеров.

Миелотоксическому варианту свойственно развитие умеренного геморрагического синдрома в виде кровоточивости десен, носовыми геморрагиями, формированием гематом, кровью в моче.

При повреждении кишечника формируется некротическая энтеропатия в виде схваткоподобных болевых ощущений в брюшной области, диареи, метеоризма. В случае тяжелого течения может развиться прободение кишки, перитонит.

Иногда развиваются геморрагические пневмонии, осложнения при них по типу абсцесса и гангрены легкого со скудными рентгенпроявлениями.

Самыми распространенными последствиями выступают перфорация мягкого неба, септическое состояние, медиастинит, острое развитие гепатита.

Лечебные мероприятия

Лечебные мероприятия в соответствии с клиническими рекомендациями осуществляются в асептических условия (в палате-изоляторе) с целью предупреэжения инфекционных осложнений, в том числе и у детей.

При некротической энтеропатии пациент питается парентеральным способом. Обязательно проведение скрупулезного ухода за ротовой полостью.

Лечение начинается с ликвидации этиофактора. Для предупреждения гнойной инфекции показаны неабсорбируемые антибактериальные препараты, антигрибковые средствам. Назначается парентеральное введение иммуноглобулина и противостафилококковой плазмы, инфузии лейкоцитарной массы, при геморрагиях — тромбоцитарной массы.

При иммунном и аутоиммунном варианте показаны ГКС в высоких дозах. Для удаления  ЦИК из крови осуществляется плазмаферез.

В комплексной терапии применяются стимуляторы лейкопоэтического процесса.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.
Автор:
Ромащенко Ольга — Медицинский журналист.
Врач-эпидемиолог высшей категории.
Введите свой e-mail, чтобы получить бесплатную книгу "7 простых шагов к здоровому позвоночнику"