Проявления и терапия болезни Маркиафавы–Биньями

Содержание:

Болезнь Маркиафавы–Биньями относится к разновидностям повреждения головного мозга вследствие деструктивного воздействия на нервную ткань алкоголя, ему характерно постепенное развитие слабоумия (деменции), присутствие невротической истерии (нарушения вегетативно–соматического характера). Патология относится к крайне редким, характеризующимся хроническим протеканием. Болезнь также имеет другое название — экстрапонтинный миелинолиз, центральная дегенерация мозолистого тела, синдром Маркиафавы.

Этиологические факторы

Первоначально описание этой патологии появилось в конце девятнадцатого века (1897 г) в докторской диссертации итальянского врача – патолога Маркиафавы Этторе. Он первым обнаружил проявления описанного патологического процесса у итальянского крестьянского населения вследствие многолетнего употребления огромного объема красного вина «Кьянти», которое было изготовлено при помощи домашнего производства. Именно это и стало основной причиной, что описанный синдром типичен исключительно итальянскому народу. Однако, с пятидесятых годов двадцатого века аналогичные случаи были выявлены и в других государствах, которые занимаются винодельным производством (Франция, Аргентина и пр.).

Существует предположение, что описанная патология может возникнуть при неправильном, дефицитном рационе человека. В 1903 г имело место опубликование материалов совместно с иным итальянским врачом Биньями Амико, в которых отображено полное описание данного патологического процесса, его симптоматическая картина и возможность диагностирования.

Симптоматическая картина

Течение заболевания характеризуется как хроническое и прогрессирующее. Патология начинается с возникновения разнообразных психических нарушений (нравственная дегенерация, апатичное и депрессивное состояние, оно может чередоваться с агрессивным состояниями и перевозбуждением, параноидно–психопатические припадки). Описанные нарушения наблюдаются так же при стремительно формирующейся дегенерации алкогольного происхождения. В последующем развитии патпроцесса на смену такому состоянию приходит деменция. С течением к нему присоединяются явные признаки психоза, проявляющиеся по типу псевдопараличей, проявлений синдрома Корсакова (паралич мышц глаза, спутанное сознание, неконтролируемые произвольные двигательные акты), галюцинационных элементов, бреда (делириеподобные нарушения), оглушенность разной степени выраженности. Дополнительно клинической картине патологии характерны нейрологические признаки в виде тремора (непроизвольных ритмичных двигательных актов) верхних конечностей, неспособности передвигаться без сторонней помощи (астазия–абазия), снижение зрачковых реакций, трансформация их величины и конфигурации, апраксия (расстройство заученных действий и движений при визуализируемом отсутствии сенсорных и двигательных нарушений), дезориентирование во времени и пространстве, слабость сфинктерной функции (кольцевидной мышечной группы, сжимающей полый орган или замыкающей естественное отверстие).

С течением времени и по мере развития патологического процесса может отмечаться и одно -, и двухстороннее нарушение пирамидального тракта, маразм, эпилептические приступы, прожорливое состояние. Период с активной клиникой может длиться от нескольких суток до 5-6 лет и завершением такого состояния может стать глубокая деменция.

Диагностирование

Центральная дегенерация мозолистого тела преимущественно имеет базисный провоцирующий фактор — хронический алкоголизм.

Патогенетический механизм до настоящего времени до конца не изучен. В процесс вовлекаются главным образом лица мужского пола, достигшего среднего либо пожилого возрастного периода. В механизме патологического процесса огромную роль оказывает дефицит витаминной группы В. Также, что первоначально и стало причинным фактором, большое значение оказывает воздействие токсических веществ, образующихся в винном напитке домашнего изготовления.

При микроскопическом исследовании нервной ткани головного мозга пациентов отмечается некротический процесс (цито- и гистодеструкция) среднего отдела мозолистого тела с формированием церебральных полостей. Последнее приводит к формированию внутренней гидроцефалии (церебральной водянки).

Существуют варианты комбинации патоморфологических трансформаций синдрома и болезни Мореля (разновидность энцефалопатии алкогольного происхождения, характеризующаяся симметрично локализованными в лобных частях головного мозга зонами глиоза и спонгиоза наружной пирамидной кортикальной пластины). Дфференциальное диагностирование должно осуществляться с опухолевым новообразованием мозолистого тела, другими симптоматическими видами хронического алкоголизма, болезнью Альцгеймера, параноидальным состоянием, сосудистым слабоумием.

Патологический процесс диагностируется посредством ядерной МРТ.

Лечебные мероприятия

Лечебный комплекс при этом заболевании – специфичный и продолжительный процесс с далеко неблагоприятным прогнозом.

Часть больных спустя определенный период достигают выздоровления, другая же часть после возникновения полномасштабных манифестных синдромальных приступов (эпилептические припадки, коматозный статус) на протяжении ряда месяцев оканчивает летальным исходом. Выжившие пациенты обычно страдают деменцией и абулией (патологическим безвольным состоянием).

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.
Автор:
Ромащенко Ольга — Медицинский журналист.
Врач-эпидемиолог высшей категории.
Введите свой e-mail, чтобы получить бесплатную книгу "7 простых шагов к здоровому позвоночнику"