Проявления, осложнения и лечение кортикобазальной дегенерации

Содержание:

Кортикобазальная дегенерация – редкое заболевание дегенеративного процесса с поражением лобной и теменной областей головного мозга. Впервые было описано в 1968 году. Распространённость неизвестна. Есть информация, что оно встречается в 1% всех случаев паркинсонизма. Чаще всего диагностируется в возрасте 50 – 60 лет.

Причины

Почему появляется и как развивается заболевание, неизвестно. В редких случаях передаётся по наследству, но обычно возникает по непонятным причинам и вне зависимости от генетики.

Есть предположение, что патология может развиться по нескольким причинам сразу, то есть быть полиэтиологической. И одной из них можно назвать генетические изменения в нервных клетках, связанными с их старением.

Как проявляется

Кортикобазальная дегенерация с экстрапирамидным синдромом постоянно прогрессирует. Последовательность появления симптомов и их сочетание бывают самыми разными.

Первыми проявлениями считаются онемение в руках и ногах, чувство неловкости во время движений, расстройство чувствительности. Пациент не в состоянии после ощупывания узнать предмет, который держит в руках. Сначала все симптомы появляются в одной руке, а затем в другой.

В половине всех случаев пациент говорит, что не ощущает свою руку, она для него становится чужой. В конечностях возникают непроизвольные движения.

Симптомы паркинсонизма есть у всех пациентов, однако выражены они по-разному. Также отмечается мышечная дистрофия, миоклонии, тремор, реже хорея или атетоз. Имеются жалобы на повышенный тонус мышц в руках. При этом происходит сгибание плеча, предплечья и кисти, и приведение их близко к туловищу.

Пальцы могут согнуться очень резко, отчего ногти вонзаются в кожу, что может вызвать повреждение ладони. Отмечается ограничение амплитуды движения глаз, парез взора. Возможно развитие мозжечковой атаксии.

Кортикобазальная дегенерация может начинаться с ног, и тогда симптомы нарушения походки появляются в первый год. Если же всё начинается с рук, тогда походка нарушается через 3 года. Многие пациенты не могут точно выполнять определённые действия, так как не помнят последовательности.

Интеллект начинает снижаться в самую последнюю очередь. Однако бывали случаи, когда деменция развивалась буквально в первые несколько месяцев и являлась ведущим симптомом.

Осложнения

Пациент из-за развития дегенерации лобной и теменной области постоянно рискует упасть и получить травму. Длительно текущий и постоянно прогрессирующий паркинсонизм лишает человека возможности самообслуживания. Это приводит к инвалидности.

Нарушения мышечного тонуса всегда приводят к развитию контрактур. Постепенно пациент перестанет передвигаться. Длительный постельный режим приводит к развитию пролежней, цистита, пиелонефрита, застойной пневмонии и сепсиса.

Диагностика

Кортикобазальная дегенерация, которая затрагивает слуховой и вестибулярный нервы, диагностируется довольно сложно. Чаще всего первоначально пациент получает диагноз паркинсонизма, и только со временем он трансформируется.

Обязательно проводится неврологический осмотр, нейропсихологическое тестирование, которое позволяет выявить основные симптомы болезни. МРТ на начальных этапах не даёт никаких результатов, и только в период клинического разгара начинают выявляться изменения в коре головного мозга, тимусе, ядрах.

Обязательно проводится оценка мозгового кровообращения при помощи дуплексного сканирования сосудов.

Как избавиться

Кортикобазальная дегенерация имеет ограниченное лечение. Это связано с невыясненными причинами. Используется только симптоматическая терапия, которая не даёт длительного эффекта. Но прогрессирование болезни таким способом остановить нельзя. Терапия всегда комбинированная и индивидуальная.

В основном применяются такие препараты, как L-ДОФА, которые показывают умеренное улучшение состояния на протяжении пары лет. Начинается лечение именно с них. Также оно может быть дополнено приёмом агонистов дофаминовых рецепторов.

При выраженном треморе используется клоназепам и бета-блокаторы. Для снятия мышечного тонуса применяются инъекции ботулотоксина. Необходима специальная гимнастика, которая могла бы предотвратить развитие контрактур. Упражнения помогают продлить активность пациента.

Прогноз

Заболевание всегда имеет неблагоприятный прогноз. Через пять лет от первых признаков заболевания пациент становится тяжёлым инвалидом. Общая продолжительность жизни составляет не более 10 лет.

Что касается профилактики, то она остаётся под большим вопросом, так как нет никаких сведений о том, почему в головном мозге начинают развиваться данные дистрофические изменения.

Автор:
Самохина Анастасия — Медицинский журналист. Медсестра
в отделении травматологии и ортопедии, и отделении неврологии.
Adblock
detector