Симптоматика и лечение дистальной мышечной дистрофии

Содержание:

• Причинные условия
• Причинные факторы
• Симптоматическая картина
• Диагностирование
• Лечебные мероприятия
• Жизненный прогноз

Мышечная дистрофия (миопатия) – патологический процесс, проявляющийся в поражении и угнетении нейромышечной системы человека, вследствие чего вещественный обмен в мышечных волокнах замедляется, моторная активность понижается, поперечно-полосатые мышцы атрофируются. Зачастую патология имеет наследственную природу, приобретенная наблюдается крайне в редких случаях.

Дистальная миопатия – не относится к расптространенным патологическим процессам, первые проявления возникают в зрелом возрасте (преимущественно в 45-50 лет) и повреждает скелетные мышцы верхних и (или) нижних конечностей.

Причинные условия

Большая часть исследований по вопросу патогенетического механизма болезни позволяют предполагать, что болезнь выступает главным образом наследственной и обусловлена мутированием некоторого гена ДНК человека.

Причинные факторы

Окружающая среда часто становится неким «пусковым механизмом» для начала формирования патологического процесса, к таким провоцирующим причинам относятся:

• Инфекционные болезни.
• Тяжелое травмирование конечностей.
• Дистрофия, анорексическое состояние.
• Интоксикация.
• Чрезмерные физнагрузки.

Заболевание может быть приобретенной, когда у больного имеется наличие эндокринных расстройств, тяжелых хронических патологий, он болен нарко- либо токсикоманией, алкоголизмом и онкологическими болезнями.

Симптоматическая картина

Повреждаются дистальные участки нижних конечностей в виде парезов ступней и голеней, формируется мышечное исхудание. Постепенным образом слабость и гипотрофии переходят на кисти и предплечную область, в достаточно поздних стадиях патологии могут вовлекаться и проксимальные участки ног. Выпадают первоначально ахилловы рефлексы, далее коленные и рефлексы на верхних конечностях. Не характерно наличие сухожильных ретракций. В крайне редких вариантах формируется кардиомиопатия.

Главным проявлением выступает мышечная слабость в конечностях, на начальных этапах – по типу незначительного дискомфортного ощущения и покалывания, преждевременной утомляемости после легкой физнагрузки.

При медленном прогрессировании болезнь может длиться много лет, признаки нарастают, мускулатура слабеет и атрофируется, конечности претерпевают деформирование.

На поздних стадиях формирования болезни больной начинает предъявлять жалобы на скованность, ему трудно ухватить какой-либо предмет и удерживать его. В случае распространения заболевания ноги, то активация патологического процесса может закончиться инвалидностью пациента – он теряет способность самостоятельно передвигаться и вести обычный жизненный образ.

Трансформация обычно характеризуется симметричностью, нарушается скелетная мышечная система обеих конечностей (верхних и нижних) одновременно. Дистальные участки конечностей имеют вид гипертрофированных, усилению миослабости способствуют снижение сухожильных рефлексов, потеря мышечного тонуса, постепенный паралич рук и ног.

Диагностирование

Базисными пунктами в диагностировании выступают результаты электрофизиологических способов обследования. Важным критерием диагностики есть оценка сывороточных ферментов, активация их может достаточно уповысится при этом патологическом процессе и не изменяться при спинномозговой и нейральной амиотрофии.

Стойкая креатинурия и резкое понижение выделения с мочой креатинина могут свидетельствовать в пользу миогенной природы заболевания.

Лечебные мероприятия

На современном этапе лекарственные препараты, которые полностью избавляют больного от проявлений патологического процесс, не выявлены. Научные испытания проводятся, патогенетический механизм миопатий находится на стадии изучения, подвергаются анализу экспериментальные результаты, однако, терапия сейчас остается симптоматической, с целью некоторой приостановки развития патологии и облегчения состояния больного.

Для нормализации обменного процесса в мышечных волокнах назначают:

1. витаминотерапия (витамины гр. В, Е);
2. аминоксилоты;
3. антихоленэстеразные средства (амбеноний, галантамин);
4. анаболические стероидные препараты (метандиенон);
5. медпрепараты К и Са.

Лечебные мероприятия характеризуются комплексностью, проводится индивидуальныйц подбор препаратов. Один терапевтический курс продолжается примерно четыре-шесть недель, таких курсов следует проводить не менее трех раз в течение года.

Параллельно с медикаментозными средствами достаточно неплохой эффект оказывает:

• Физиотерапия (ионофорез, электрофорез и прочее).
• Лечебный массаж.
• ЛФК с минимальной физической нагрузкой на конечности (рекомендуется занятия в плавательном бассейне).
• Консультирование врача-ортопеда (в некоторых вариантах необходимо назначение специальной ортопедической обуви).

Жизненный прогноз

Жизненный прогноз патологического процесса имеет непосредственную зависимость от природы возникновения: врожденная форма относится к неизлечимым патологиям, однако своевременно начатое лечение поможет приостановить скорость формирования патологического состояния, при постоянном наблюдении у соответствующего специалиста с проведением последующего лечебного курса больной может вести вполне нормальный образ жизни.