Симптомы и лечение бокового амиотрофического склероза

Содержание:

Боковой амиотрофический склероз известен во всём мире, но у этого заболевания есть несколько других названий. Например, в нашей стране оно часто называется болезнью Шарко, по имени врача, который впервые его описал, а вот за рубежом – болезнью Лу Герига. Сама болезнь протекает очень медленно, постоянно прогрессирует и вылечить её невозможно. При этом происходит поражение ядер головного и спинного мозга, которые отвечают за движение. Это приводит к параличу, а потом и к атрофии мышц.
BAS3

Этиология и факторы риска

Точная причина этого заболевания неизвестна. Примерно в 5% всех случаев наблюдается наследственный фактор, когда болезнь встречается у членов одной семьи. В 20% всех известных случаев у людей находится мутация в 21 хромосоме, которая носит название супероксиддисмутаза-1. При этом большое значение имеет избыток глутаминовой кислоты. Именно она вызывает перевозбуждение и гибель нейронов.

Каждый год недуг настигает 1 или 2 человек из каждых 100 тысяч. Как правило, первые симптомы появляются в возрасте от 40 до 60 лет. При этом до 10% — это носители наследственного заболевания. А вот на острове Гуам существует особая форма этой болезни, которая встречается только там.

Несколько научных экспериментов показали, что боковым амиотрофическим склерозом можно заболеть при работе с пестицидами. А вот травма, перенесенные болезни или ухудшение экологической ситуации на возникновение недуга никак не влияют.
BAS

Клиническая картина

Основные симптомы довольно специфичны:

  1. Слабость.
  2. Спазмы в мышцах.
  3. Нарушение глотания.
  4. Нарушение речи.
  5. Нарушение равновесия.
  6. Наличие патологических рефлексов.
  7. Фибрилляции.
  8. Атрофия мышц.
  9. Зависание стоп.
  10. Расстройство дыхания.
  11. Приступы непроизвольного смеха или плача.
  12. Депрессия.

К ранним симптомам болезни можно отнести подёргивания и онемение мышц, судороги и слабость в ногах и руках и затруднение речи. При этом поставить диагноз на ранней стадии практически невозможно. Диагностируется недуг уже на стадии мышечной атрофии.

В зависимости от того, какие части тела оказались поражены, в первую очередь стоит выделить боковой амиотрофический склероз конечностей. Заболевание начинается с поражения одной или обеих ног. При этом пациент жалуется на неловкость при ходьбе, перестают сгибаться голеностопные суставы, человек постоянно спотыкается. Чуть реже поражаются верхние конечности, что выражается в затруднении обычных действий.

При бульбарной форме у пациента сильно нарушена речь – он гнусавит, говорит «в нос», не контролирует громкость речи. Потом наступают трудности с глотанием. С течением времени слабость охватывает всё больше и больше мышц. При этом люди с бульбарной формой амиотрофического склероза могут и не дожить до полного пареза конечностей – смерть наступает из-за поражения мышц дыхательной системы.

Постепенно человек теряет способность к самостоятельному передвижению. Болезнь никак не влияет на умственные способности, но очень часто приводит к тяжёлой депрессии, ведь больного ожидает медленная и мучительная смерть. На позднем этапе нарушается дыхание и жизнь может поддерживать только аппарат искусственного дыхания. Чаще всего от первых признаков заболевания до смерти проходит от 3 до 5 лет. Однако в мире существуют два человека – это физик-теоретик Стивен Хокинг и гитарист Джеймс Беккер, состояние которых при этом диагнозе со временем стабилизировалось.

Диагностика и лечение

BAS2Как уже говорилось выше, диагностика заболевания сильно затруднена, особенно на начальном этапе. В этот период смертельный недуг диагноз ставится путём исключения более лёгких болезней, которые имеют те же самые симптомы. Поэтому чаще всего заболевание диагностируется уже на поздних стадиях, когда оно очевидно для диагностики.

Лечения бокового амиотрофического склероза сегодня не существует, так как причина его неизвестна. Единственный препарат, способный замедлить прогрессирование заболевания — это рилузол. Он помогает замедлить высвобождение глутамата и потому повреждение нейронов происходит не так быстро. Но вылечить полностью этот препарат неспособен.

Попытки лечить другими лекарствами оказались неэффективными. Поэтому единственное, чем можно помочь человеку – это паллиативная терапия. Для облегчения ходьбы, пока человек в состоянии это делать, ему рекомендуется пользоваться ходунками. В дальнейшем передвижение возможно только с помощью инвалидной коляски.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ онлайн мастер-классы:

  • «Как в домашних условиях устранить боль в пояснице без врачей и лекарств»
  • «Как в домашних условиях устранить боль под лопатками и в грудной клетке без врачей и лекарств»
  • «Восстановление подвижности коленных и тазобедренных суставов при артрозе в домашних условиях»
  • «Как быстрее просыпаться по утрам без стресса и вреда для здоровья»

Автор мастер-классов - Александра Бонина

  • Врач лечебной физкультуры и спортивной медицины (УГМУ, Екатеринбург, 2014)
  • Фитнес-тренер международного класса с уклоном в спортивную медицину (ACSM, Калифорния, США, 2017)
  • Разработчик программ восстановительных упражнений для позвоночника и суставов
  • Автор книг «Здоровый позвоночник за 2 недели» и «Скажи НЕТ боли в спине и шее» (ЭКСМО, 2017 год)
  • Помогла более 10.000 человек по всему миру избавиться от проблем с позвоночником и суставами
Автор:
Самохина Анастасия — Медицинский журналист. Медсестра
в отделении травматологии и ортопедии, и отделении неврологии
Adblock
detector