Содержание:
Оптикомиелит, который ещё называется болезнью Девика – это воспалительное заболевание, которое характеризуется проявлением разрушения миелина в спинном мозге, что приводит к развитию обширного поперечного миелита и патологии со стороны зрительного нерва, которая выражается в остром или подостром неврите. Женщины заболевают несколько чаще мужчин. При этом чаще всего такая болезнь диагностируется в Японии и на Филиппинах.
Оптикомиелит Девика – это одно из проявлений рассеянного склероза, которое является самой тяжёлой его формой. При этом лечение у этих форм различно. Поэтому на сегодняшний день оптикомиелит выделен в отдельную нозологическую форму, которая диагностируется не как рассеянный склероз, а как отдельно взятое заболевание.
Но некоторые авторы утверждают, что это мнение ошибочно и данная патология всего лишь одна из форм рассеянного склероза, что не позволяет выделить его в отдельное заболевание.
Впервые заболевание было описано в 1894 году французским врачом Е. Девиком. При этом оно встречается очень редко, однако это может быть связано и с тем, что часто диагностируется просто как рассеянный склероз.
Клиническая картина
Основное проявление – неврит и миелит. При этом поражение спинного мозга и зрительных нервов бывает и раздельным, и одновременным. Но всё же чаще между этими патологиями есть некоторый интервал, который составляет дни, месяцы, а в редких случаях и годы.
Атаки оптического неврита являются первыми признаками заболевания болезнью Девика. Поражение нерва протекает очень тяжело, в некоторых случаях может наступить временная или постоянная слепота на один или оба глаза.
Что же касается миелита, то он протекает намного тяжелее, чем при рассеянном склерозе. Наблюдается острое симметричное развитие грубых двигательных нарушений и чувствительности, при этом более, чем у половины пациентов после атаки миелита наблюдается некоторый восстановительный период, однако полного регресса не происходит и остаточные явления остаются на всю жизнь. К другим симптомам оптикомиелита Девика можно отнести:
- Парезы.
- Параличи.
- Нарушения в работе кишечника.
- Нарушения в работе мочевого пузыря.
Особенность недуга в том, что полная клиническая картина появляется далеко не сразу, а может развиваться на протяжении 8 недель. Течение болезни может быть многофазным, с многочисленными периодами обострения и ремиссии.
Что же касается детей, то оптикомиелит у них встречается невероятно редко, имеет однофазное течение, то есть без последующих рецидивов, а при правильном и своевременном применении иммунодепрессантов и кортикостероидов иногда отмечается полное выздоровление.
Есть данные о том, что оптикомиелит Девика чаще всего сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями, например, это может быть системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, пернициозная анемия, тромбоцитопеническая пурпура.
Диагностика
Особенность патологии в том, что не затрагивает головной мозг, а патологические очаги можно обнаружить при помощи МРТ исследовании только в спинном мозге. Причём, как правило, поражается от 3 и более позвонков.
Также при диагностике используется и тест на присутствие антител к аквапорину, причём выявляются они в 90 – 98% процентах всех случаев, в то время как при рассеяном склерозе их наличие минимально – всего 1 – 2%. Это также часто служит одним из диагностических критериев при постановке правильного диагноза. Тест проводится по анализу крови, какой-то специальной подготовки не требуется.
Лечение
Пока нет лечения, которое помогло бы справиться с этой патологией, поэтому очень часто недуг заканчивается смертью пациента, которая наступает в первый – второй год от начала проявления симптомом.
Основная терапия направлена на устранение симптомов и облегчение общего состояния. В некоторых случаях сдержать развитие заболевания позволяют такие препараты, как митоксантрон и ритуксимаб. В периоды обострения эффективным бывает плазмаферез, а также назначение глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов.
Прогноз оптикомиелита Девика для детей чаще всего благоприятный. Для взрослых в большинстве случаев нет, так как большинство случаев белезни заканчиваются летальным исходом, а также инвалидностью.
