Дисплазия соединительной ткани – системное заболевание, которое обусловлено нарушением формирования соединительной ткани ещё во время развития плода. На сегодняшний день известно более десяти различных синдромов и заболеваний, которые относятся к этой группе. Все они носят генетический характер и могут передаваться по наследству.
Недифференцированная дисплазия соединительной ткани – варианты течения, которые не подходят к структуре наследственных синдромов. Дифференцированная – все остальные синдромы, которые имеют классические и хорошо изученные симптомы.
На сегодняшний день нет единой принятой всеми врачами классификации. Все эти синдромы вот уже много лет служат предметом обсуждения врачей и учёных, поэтому в этой статье рассмотрены лишь основные проявления дисплазии такого рода. Также необходимо знать, что для каждого пациента имеются свои симптомы, и даже при одном заболевании они могут сильно различаться у разных людей.
Основные проявления
Неврологические нарушения чаще всего проявляются в виде вегетативной дисфункции, что становится причинами панических атак, вегетососудистой дистонии, и множества других симптомов. Является самой частой формой этого заболевания.
Астенические проявления характеризуются как падение работоспособности, снижение переносимости физических нагрузок, повышенная эмоциональность, постоянное психологическое напряжение. Причём чем старше будет пациент, тем у него больше жалоб.
Клапанный синдром выражается в форме пролапса митрального клапана либо пролапсом других клапанов сердца. Также могут быть выявлены расширение корня аорты и аневризма. Эти явления начинают формироваться в раннем детском возрасте и диагностируются до 12 лет. Если регулярно проводить ЭКГ, то каждое последующее исследование окажется несколько хуже предыдущего, что говорит о довольно быстром прогрессировании заболевания.
Торакодиафрагмальный синдром проявляется деформацией грудной клетки, позвоночника. Это, например, килевидная или воронкообразная грудная клетка, или изменения со стороны позвоночника – сколиозы, кифозы, гиперлордозы и многое другое.
Сосудистые проявления – это расширение стенки артерий идиопатического типа с формированием аневризмы. Сюда же можно отнести бифуркационно-гемодинамические аневризмы, патологическую извилистость. Поражаются не только артерии, но и вены. Здесь отмечается также их патологическая извитость, варикозное расширение, особенно на нижних конечностях, геморроидальные узлы. Этот синдром начинает проявляться чаще всего в молодом возрасте, а со временем только прогрессирует.
Что касается артериального давления, то это чаще всего гипотензия, причём появляется она по невыясненным причинам.
Торакодиафрагмальное сердце развивается на фоне нарушений в строении грудной клетки и позвоночника. Вариантами этой патологии могут быть нарушения между весом и объёмом сердца, массой сердца и объёмом больших артериальных стволов и некоторые другие разновидности.
Здесь также может быть сформирован такой порок, как истинное малое сердце, причём основными факторами для формирования этого синдрома могут быть неправильная форма грудной клетки у низкий уровень физического развития.
Метаболическая кардиомиопатия, как синдром дисплазии соединительной ткани у взрослых проявляется в нарушении ритма сердечных сокращений. Это связано с другими проявлениями заболевания.
Практически при всех вышеперечисленных типах наблюдается и нарушение психического состояния. Это может быть:
- Невротические расстройства.
- Депрессии.
- Аутизм.
- Тревожность.
- Ипохондрия.
- Нервная анорексия.
Консервативная терапия
Лечение дисплазии соединительной ткани в первую очередь должно быть направлено на стабилизацию синтеза коллагена, который и является основной составляющей этой ткани. Существует несколько схем лечения, однако каждый тип проявлений требует индивидуального подхода. Основными лекарственными препаратами для лечения можно считать:
- Магнерот.
- Аскорбиновая кислота.
- Милдронат.
- Актовегин.
- Цинкит.
- Рибоксин.
- Сульфат меди.
- Структум.
- Мексидол.
Причём многие пациенты не могут точно сказать, какой именно врач должен лечить дисплазию. На самом деле здесь всё зависит только от симптомов, поэтому это может быть как кардиолог, так и терапевт или невропатолог, а также врачи других специальностей.
Что касается инвалидности при данной патологии, то получить её можно, только если заболевание является причиной полной или частичной утраты трудоспособности.
