Содержание:
Синдром Гудпасчера относится к аутоиммунным патологическим процессам, сопровождающихся синтезом аутоантител к клубочковым мембранам почек и альвеол легких, ведущее к гломерулонефриту и геморрагической формы пневмониту.
Проявления первоначально описывались в начале 20 в. патофизиологом из США Э.У. Гудпасчером.
В ревматологической практике входит в группу системных васкулитов, часто описывают как «геморрагический почечно-легочной синдром», «геморрагическая пневмония с гломерулонефритом», «идиопатический гемосидероз легких с нефритом».
Частота распространения — 1 на 1 000 000. Наблюдается два пика патологии – в 25-30 и 55-60 лет, вовлекаются в процесс в основном лица мужского пола. Смертность при отсутствии терапии в пределах 80-90%.
Этиологические сведения
Этиомеханизмы синдрома до настоящего времени окончательно не выявлены. Клинические изыскания говорят о связи с вирусным инфекционным процессом, приемом некоторых медикаментов, производственными вредными факторами, переохлаждением организма, табакокурением.
Отмечается генетическая склонность у лиц, являющихся носителями HLA-DRwl5, HLA-DR4 и HLA-DRB1 аллелей. В практике описывались семейные варианты.
Под действием причинного фактора, вследствие трансформации невосприимчивости иммунной системы происходит синтез собственных антител к мембранам альвеол легких и нефроклубочков. Предположительно аутоантигеном является часть а-3 цепи коллагена 4 вида, который имеется в базальных мембранах капиллярных сосудов легких и почек. Антитела на фоне наличия С3-комплемента соединяются с антигенами. Происходит откладывание ИК вдоль мембран, что ведет к индурированию (иммунновоспалительному процессу) нефроклубочков и альвеол.
В формировании аутоиммунновоспалительного процесса огромную роль отводят активированию цитоэлементов (Т-лимфоцитов, эндотелиоцитарных и моноцитарных клеток, альвеольных макрофагов и пр.), цитокининов (инсулинообразного, тромбоцитного фактора роста, фактора некротизирования опухолевого новообразования, интерлейкина-I), свободных радикалов, протеолитических ферментов и иных факторов, которые поражают почки и легкие.
Патогенетической основой выступают геморрагический некротизирующий альвеолит и нефрозо-нефрит. По результатам гистоисследования выявляется пролиферативно-мембранный, пролиферационный либо некрозный гломерулонефрит, клубочковое склерозирование и фиброзирование почек.
Морфоисследование легких позволяет выявить капиллярит перегородок между легочными пузырьками, инфильтрации, гемосидероз, склерозирование.
Симптоматические проявления
Определяется три разновидности клинического течения:
- злокачественный;
- умеренный;
- медленный.
Первому варианту свойственна пневмония с геморрагиями (рецидивная) и гломерулонефрит (с прогрессией).
Второму виду характерно медленное развитие с умеренным выражением картины.
Последний вариант характеризуется преобладанием гломерулонефрита и ХПН, респираторные проявления формируются в позднем периоде.
Злокачественная форма впервые манифестирует респираторными кровотечениями и ОПН, тогда больные нуждаются в интенсивной терапии (ликвидации водно-электролитных расстройств, возмещения гемопотери, ИВЛ, введение O2 ингаляционным способом, гемо- либо перитонеального диализа). В иных вариантах патология может начаться с общих проявлений: незначительное повышение температуры, недомогание, похудение либо предшествующий ОРВИ.
Из специфических признаков главным образом первоначально возникают проявления легочного повреждения — кашель, усугубляющееся диспноэ, цианоз, болевое ощущение в грудной области, повторное гемохарканье либо геморрагии. Зачастую осложняется кардиальной астмой и легочным отеком.
К описанной картине со стороны легких присоединяется почечная симптоматика в виде гематурии, олигурии, периферической отечности, повышенного АД.
У 10-15% больных дебютирует с поражения почек. Часто дополняется болевыми ощущениями в мышцах, суставных сочленениях, кожными и слизистыми геморрагиями, внутриретинальными геморрагиями, перикардитами.
Диагностирование
При физикальном осмотре больных визуализируется резкая бледность кожи, пастозность либо отечность лицевой зоны. В легких аускультируются разные хрипы, количество их повышается при гемохарканьи и после.
По результатам исследования крови выявляется гипохромная анемия, анизо-, пойкило-, лейкоцитоз, сильное повышение СОЭ.
В моче определяется белок, цилиндры, эритроциты, проба по-Зимницкому показывает наличие изогипостенурии.
Биохимическое исследование крови выявляет нарастание креатина, мочевины, серомукоида, снижается уровень железа.
Исследование мокроты позволяет определить много эритроцитов, сидерофагов и гемосидерина.
Главным методом диагностирования выступает идентификация антител ИФА либо РИА-методом.
Рентгенологически визуализируются многочисленные очаговые тени.
Морфоподтверждение патологии основано на биопсии почек и легких. Дополнительно назначаются спирометрия, УЗИ почек, ЭКГ, ЭхоКГ.
Лечебные мероприятия
В острой стадии назначается пульстерапия препаратами преднизолонового ряда либо комбинированная пульстерапия (метилпреднизолон в сочетании с циклофосфаном) с дальнейшим переходом на поддерживающее лечение после клиниколабораторной и рентгенологической ремиссии. Для выведения из организма ЦИК назначается плазмаферез.
Симптоматическое лечение предполагает инфузию эритромассы и плазмы, средства на основе железа.
В случае ПН назначается гемодиализ. Иногда проводится удаление почки с дальнейшим трансплантированием, но такое не исключает повторения почечного некроза в трансплантате.
