Синдром Элерса-Данлоса (гиперэластичность кожи )

Содержание:

Синдром Элерса-Данлоса, который также называют «гиперэластичностью кожи» — представляет собой целую группу системных болезней соединительной ткани, причина развития которых кроется в дефекте коллагена. Опасность синдрома может колебаться от умеренной до опасной для жизни в зависимости от отдельной мутации. Данная болезнь неизлечима, а все лечение представляет собой уход за больным, который позволяет смягчить последствия синдрома.

Как проявляет себя этот синдром?

Нужно отметить, что симптоматика во многом зависит от типа болезни, но при этом во всех случаях причиной является недостаток коллагена типа III. Как правило, заболевание поражает кожу, суставы и кровеносные сосуды. При этом кожа становится излишне эластичной и легко повреждается, раны заживают неправильно и формируются шрамы, кровеносные сосуды становятся слишком хрупкими и маленькими, а суставы слишком сильно гнутся.

normal

Практически все формы заболевания поражают суставы, в которых наблюдается гиперподвижность, т. е. сами суставы выходят далеко за пределы нормального диапазона движений. Такая патология приводит к тому, что человек подвержен различным травмам суставов в большей степени, т. е. у него чаще случаются подвывихи и вывихи, растяжения связок и возможен даже разрыв мягких тканей. Зачастую этот синдром не диагностируется, потому в некоторых случаях такие проявления воспринимаются как последствия жестокого обращения с ребенком.

Основные симптомы

Кожа при таком синдроме обычно приобретает сверхрастяжимость, которая больше всего проявляется на коленях, локтях, щеках и под концами ключиц. Появляются темно-коричневые веснушки, кровоточивость, появляются множественные келоидные рубцы, которые напоминают папиросную бумагу, просвечивающиеся вены, а также стрии на пояснице. Одним из неприятных последствий такой сверхэластичности является расхождение швов после операций.Sindrom-Elersa—Danlosa

Излишняя подвижность в суставах также является очень заметной. Так, пальцы обычно разгибаются сильнее, чем обычно (в пассивном состоянии разгибание мизинца может превышать 90 градусов, а большой палец очень легко приводится к предплечью). Также часто наблюдается переразгибание коленного сустава, которое может достигать больше 10 градусов, а также значительное переразгибание других суставов.

Синдром также влияет и на состояние глаз — может наблюдаться периорбитальная полнота, птоз, остатки эликанта, отслойка сетчатки и разрыв самого глазного яблока.

Излишняя подвижность также сказывается и на работе позвоночника — может наблюдаться плоская спина, лордоз, кифоз, сколиоз и вдавление грудины.

Возможно также появление некомплектных зубов, пародонтоза, частичной адонтии, множественного кариеса и опалесцирующей эмали.

Значительно влияние данного синдрома и на внутренние органы человека. Так, ухудшается состояние кровеносных сосудов, на голенях появляются подвижные подкожные узелки и варикозные вены. Возможны нарушения в работе сердца — вегетососудистая дистония, аритмия, пролапс митрального клапана. Иногда нарушается работа почек, желудка и матки у женщин.

Автор:
Ромащенко Ольга — Медицинский журналист.
Врач-эпидемиолог высшей категории.
Adblock
detector